Miastenia (Myasthenia) Gravis

Pemahaman

Penyakit myasthenia gravis adalah kondisi autoimun dari sambungan neuromuskular. Neuromuskular adalah titik kontak dalam tubuh antara saraf motorik dan otot tempat akson. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh yang biasanya mengkontraksi neuromuscular membantu melawan infeksi, menyerang reseptor asetilkolin di otot. Reseptor ini biasanya menerima bahan kimia yang disebut asetilkolin yang dilepaskan oleh saraf di sambungan neuromuskular dan yang mengontrol kontraksi otot rangka. Ketika reseptor ini rusak atau fungsinya terganggu, otot tidak dapat merespon perintah impuls saraf dan menjadi lemah. 

Kondisi ini bisa muncul pada usia berapa pun, tetapi hampir 2 kali lebih sering terjadi pada populasi wanita dibandingkan pada pria dan umumnya menyerang wanita di bawah 40 serta pria di atas 60. Kondisi tersebut memiliki prevalensi yang sama di semua benua. Anak-anak sangat jarang terkena penyakit ini. Kondisi terkait, seperti sindrom miastenik bawaan yang ditularkan secara genetik. Penyakit MG mungkin juga memiliki komponen genetik, tetapi anak-anak dari mereka yang memilikinya hanya sedikit lebih mungkin mengalami kondisi autoimun daripada rata-rata.

Miastenia gravis adalah kondisi yang serius, tetapi biasanya tidak berakibat fatal. Kebanyakan orang dengan kondisi ini memiliki harapan hidup yang sama dengan populasi lainnya. Penderita akan mengalami penurunan aktivitas fisik atau gangguan pada otot-otot di rangka anggota gerak dan penurunan kualitas hidup, serta jumlah hari sakit yang lebih lama. Pada kasus yang parah, otot dada dapat melemah hingga pasien hampir tidak dapat bernapas sendiri dan mungkin memerlukan ventilator untuk beberapa waktu (beberapa hari hingga beberapa minggu). 

Pengertian otot lurik ialah otot yang melekat di rangka (otot rangka) dan berfungsi untuk pergerakan tubuh, bentuk otot lurik akan seperti berselang seling serta akan terlihat area gelap (miosin) dan terang (aktin). Pigmen mioglobin dan mendominasi tubuh vertebrata merupakan bagian otot lurik.

Berdasarkan laporan RISKESDAS (Riset Kesehatan Dasar) 2010, insiden miastenia gravis di Indonesia diperkirakan 1 kasus dari 100.000. Sedangkan data yang didapatkan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta, terdapat 94 kasus pada periode tahun 2010-2011.

Etiologi miastenia gravis

Tidak diketahui secara pasti penyebab myasthenia gravis. Satu teori menyatakan bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus atau agen infeksius lain yang memiliki struktur yang mirip dengan bagian reseptor asetilkolin. Antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan untuk melawan virus kemudian secara keliru menyerang reseptor.

Apa yang kita ketahui, adalah bahwa antibodi tertentu telah ditemukan dalam darah orang dengan penyakit MG dan mereka terstruktur untuk menyerang reseptor asetilkolin.

Miastenia gravis neonatal merupakan suatu situasi ketika seorang wanita dengan miastenia gravis memberikan antibodi spesifik ini kepada bayinya pada waktu sekitar kelahiran, sehingga menyebabkan kelemahan otot pada bayi (kondisi ini memengaruhi sekitar 12% bayi). Berbeda dengan miastenia gravis kongenital, kondisi bayi membaik setelah beberapa minggu karena kadar antibodi dalam darahnya menurun.

Beberapa orang dengan miastenia gravis tidak memiliki antibodi terhadap reseptor asetilkolin. Disisi lain, banyak dari mereka memiliki antibodi terhadap enzim yang diperlukan untuk fungsi reseptor asetilkolin.

Gejala miastenia gravis

Otot di sekitar mata sangat rentan terhadap kelainan ini dan pada sekitar 40% kasus, gangguan penglihatan merupakan tanda pertama penyakit ini. Banyak orang mengalami peningkatan dan penurunan intensitas gejala yang berulang sepanjang hari. Manifestasinya sering sama setiap hari, dengan kelelahan otot maksimal di malam hari.

Gejala umum lainnya dari penyakit ini meliputi:

• Penglihatan tidak fokus (kabur)
• Kesulitan mengunyah atau menelan
• Gaya berjalan yang tidak stabil atau tidak biasa
• Ketidakmampuan untuk berdiri tanpa menggunakan tangan
• Lemah otot di lengan, kaki, tangan dan jari serta pada otot-otot yang bertanggung jawab atas ekspresi wajah.

Prognosis myasthenia gravis

Penderita yang untuk sementara kesulitan atau tidak bisa makan dapat dirawat di rumah sakit dan diberi makan melalui infus. Meskipun jarang terjadi, bahaya yang lebih nyata muncul jika penyakit tersebut menyebabkan kegagalan pernapasan yang dapat berujung pada kasus kematian. Orang dengan masalah pernafasan harus segera ke rumah sakit.

Kelainan umum lainnya pada subjek dengan miastenia gravis adalah hiperaktif atau disfungsi timus yang berlebihan. Timus adalah kelenjar yang terletak di persimpangan leher dan dada yang penting untuk perkembangan normal dari sistem kekebalan tubuh. Dimana ukurannya dapat lebih besar pada anak-anak daripada pada orang dewasa, normalnya timus akan menjadi tidak aktif sekitar masa pubertas. Namun, pada orang dengan miastenia gravis, timus sering tetap aktif hingga dewasa.

Beberapa orang dengan miastenia gravis memiliki timoma atau tumor timus. Termasuk jenis kanker yang tidak terlalu berbahaya, karena minimnya orang yang meninggal karenanya.

Anamnesis myasthenia gravis

Seperti pada umumnya setiap diagnosis akan dilakukan oleh dokter dengan menanyakan riwayat kesehatan (baik individu maupun keluarga), menanyakan gejala, melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda penyakit, serta apabila diperlukan dokter juga dapat melakukan tes tambahan berupa pemeriksaan tes darah untuk mencari keberadaan antibodi yang dapat mengganggu fungsi reseptor asetilkolin.

Pasien juga dapat menjalani tes kolinesterase, terutama jika tes antibodi negatif. Untuk tes ini, sejumlah kecil edrophonium (obat yang biasanya digunakan untuk mengontrol gejala) disuntikkan. Jika tidak ada masalah, maka akan lebih banyak obat yang disuntikkan. Pada orang dengan miastenia gravis, akan terjadi peningkatan besar yang tiba-tiba pada kekuatan dan kontrol otot dimana kondisi ini berlangsung sekitar 5 menit.

Tes ini juga penting bagi orang yang sebelumnya telah didiagnosis dengan miastenia gravis, karena dapat membantu membedakan gejala penyakit dari gejala serupa yang terkadang disebabkan oleh obat-obatan. Pengobatan yang diresepkan dapat memicu krisis kolinergik, yang ditandai dengan memburuknya kelemahan otot. Edrophonium akan meredakan gejala krisis miastenik, tetapi dapat memperburuk krisis kolinergik untuk sementara.

Tes diagnostik penting lainnya adalah elektromiografi (EMG) dan elektromiografi unit motorik. Tes ini digunakan untuk menentukan apakah area kontak saraf-otot berfungsi dengan baik. Rontgen dada atau CT scan dada juga dapat digunakan untuk mencari timoma dan untuk melakukan tes fungsi paru (tes pernapasan).

Pengobatan myasthenia gravis 

Myasthenia gravis dapat dikontrol dengan baik apabila dilakukan perawatan yang tepat. Sebuah rencana perawatan akan melibatkan 1 atau lebih tindakan, diantaranya:

Obat-obatan

Obat antikolinesterase seperti Piridostigmin dan neostigmin dapat membantu mengontrol gejala. Kortikosteroid (prednison) dan imunosupresan (azatioprin, tensilon, siklosporin, takrolimus, mikofenolat mofetil, siklofosfamid) dapat memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit. Meskipun obat-obatan ini tidak menyembuhkannya, mereka adalah komponen utama dari penatalaksanaan jangka panjangnya.

Immunoglobulin

Fakta bahwa pengobatan ini telah berhasil menunjukkan bahwa sistem kekebalan yang lemah adalah bagian dari penyebab miastenia gravis. Terapi immunoglobulin melibatkan penyuntikan serum darah dari orang yang tidak memiliki penyakit autoimun, sehingga akan mengurangi jumlah antibodi yang menyerang jaringan dalam sirkulasi darah dari subjek yang menderita miastenia gravis.

Plasmaferesis

sejumlah besar darah dikeluarkan, kemudian ditempatkan dalam mesin pemisah untuk memisahkan sel darah merah dan putih dari serum, cairan yang mengandung antibodi kekebalan yang menyebabkan kerusakan. Sel darah tersebut kemudian dikembalikan ke pasien dengan serum dari donasi atau serum sintetis.

Timektomi

Timus bukanlah organ penting pada orang dewasa dan dapat diangkat melalui pembedahan tanpa efek negatif. Gejala akan membaik pada sekitar 70% orang yang menjalani timektomi, beberapa di antaranya dapat sembuh total dan banyak penderita lainnya dapat mengurangi dosis obatnya. Faktanya, tingkat kesembuhan subjek dengan miastenia gravis dan timoma hampir sama dengan mereka yang timusnya tampak sehat atau berfungsi buruk tanpa harus berubah menjadi kanker.

Untungnya, timoma merupakan jenis tumor yang tumbuh dengan lambat (secara teknis termasuk pada jenis tumor jinak atau non-kanker). Risiko penyebarannya setiap tahun cukup rendah. Kebanyakan timoma terdeteksi saat masih terlokalisasi di timus, dimana pengangkatan organ ini biasanya dapat memulihkan secara total dan permanen dari penyakit miastenia gravis dan kanker. Nyatanya, miastenia gravis seringkali menyelamatkan nyawa, karena kehadirannya merupakan tanda yang mengingatkan dokter akan adanya tumor sebelum berubah menjadi keadaan darurat.

Pencegahan myasthenia gravis

Karena asalnya tidak kita ketahui maka tidak ada cara pasti untuk mencegah penyakit ini. Namun, komplikasi serius dapat dicegah. Seperti kesulitan bernafas dapat dirawat di rumah sakit. Sekitar 1 dari 10 orang dengan penyakit ini akan mengalami krisis miastenik, dimana penderita akan mengalami kesulitan bernafas akibat dari melemahnya beberapa titik pada otot tenggorokan dan diafragma (otot-otot menjadi terlalu lemah untuk mendukung proses pernapasan).

Referensi

1. Simdos.unud.ac.id: Aspek Klinis dan Penatalaksanaan Miastenia Gravis: (https://simdos.unud.ac.id/uploads/file_pendidikan_dir/bccf7d50d5873e07c3211e891fa2769c.pdf)
2. Bobo.id: Ada 3 Jenis Otot di Tubuh Manusia, Cari Tahu Apa Saja, yuk!: (https://bobo.grid.id/read/081599216/ada-3-jenis-otot-di-tubuh-manusia-cari-tahu-apa-saja-yuk?page=all)
3. Braily: Apa ari dari Neuromuskular?: (https://brainly.co.id/tugas/616032)