Sklerosis Lateral Amiotrofik

Deskripsi

ASL adalah singkatan dari Amyotrophic sclerosis lateral. Pada intinya, ASL adalah singkatan dari penyakit ALS. Penyakit ALS adalah gangguan sistem saraf yang yang menyerang otak serta sumsum tulang belakang secara gradual. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) – biasanya dikenal sebagai “penyakit Lou Gehrig“ menyerang saraf gerak. Penyakit ALS mematikan kendali otot. ALS disebabkan oleh penghancuran lambat saraf gerak yang mengirimkan “sinyal” elektrik dari otak menuju sumsum tulang belakang (saraf gerak atas) maupun dari sumsum tulang belakang (saraf gerak bawah) menuju otot. Sel-sel ini mengendalikan gerakan otot. Nama lain penyakit ALS adalah Lou Gehrig disease yang diambil dari nama atlet baseball, Henry Louis Gehrig, yang lebih dikenal sebagai Lou Gehrig, yang menderita ALS syndrome. Umumnya, ALS adalah penyakit yang tidak dipahami secara medis apa yang menjadi penyebab ALS. Pada sejumlah kasus, penyebab ALS bersifat warisan genetik.  Saat sinyal yang dikirim oleh sumsum tulang belakang tidak lagi bertransmisi secara benar, otot-otot akhirnya kehilangan kekuatan serta massanya yang disebut atrofi atau amyotrofi. Saat pesan berhenti bertransmisi dari otak ke sumsum tulang belakang, otot menjadi kaku serta lambat yang disebut spastisitas. 

Gejala 

Gejala ALS disebabkan oleh degenerasi saraf gerak yang mengakibatkan degenerasi otot secara gradual. Sebenarnya ALS symptoms berbeda-beda bagi setiap orang, tergantung saraf mana yang diserang. ALS symptoms umumnya diawali dengan otot berkedut serta lunglai organ tubuh maupun cadel saat berbicara.

Gejala awal ALS di antaranya lunglai otot, kecanggungan dalam gerakan tangan, kekakuan otot, serta hambatan mengerjakan kegiatan yang memerlukan gerakan jari maupun tangan yang halus. Ketika otot melemah, sejumlah organ bisa merasakan kram maupun tremor serta kejang. Kemudian, Lou Gehrig disease ini menyerang kendali otot dalam bergerak, bicara, makan serta bernafas.

Proses gradual penyakit mengakibatkan degenerasi kelompok otot lain serta timbulnya gejala lain misalnya:

• Hambatan wicara
• Hambatan menelan
• Gangguan pernapasan yang diakibatkan oleh melemahnya diafragma

Terkadang pasien tidak bisa bernafas tanpa dukungan respirator. Karena sulit menelan, pasien Lou Gehrig’s disease dapat mengalami kurang gizi. Bagi kira-kira 30-50% pasien, otak terkena dampak, mengakibatkan degenerasi gradual dalam kecerdasan, ketidakstabilan emosi, sampai demensia.

Penyebab

Sejumlah faktor turut bertanggung jawab, berupa genetik serta lingkungan. Risiko pewarisan ALS adalah sebesar 5-10%. 16 gen berbeda sudah diketahui berperan dalam transmisi ALS. Tidak ditemukan sebab lingkungan tunggal yang mengakibatkan penyakit ini. ALS sepertinya bukan karena kontaminasi logam berat maupun sekedar infeksi virus.

Salah satu faktor lingkungan yang dicurigai sebagai pemicu amyotrophic lateral sclerosis adalah kebiasaan merokok. Bahkan membendung neurotransmitter glutamat tidak menyembuhkan penyakit. Umumnya, rentang usia pasien ALS adalah sekitar 40 sampai 60 tahun. Amyotrophic lateral sclerosis adalah fenomena yang banyak terjadi pada subjek yang banyak melakukan kegiatan berat yang intens, contohnya Lou Gehrig yang merupakan seorang atlet, ataupun pada personil militer. Konseling genetik serta bila bisa, uji genetik harus dianjurkan bagi seluruh pasien yang didiagnosa ALS.

Diagnosa

Secara dini, ALS sulit didiagnosa karena ALS mirip gangguan saraf biasa. Dokter akan mencurigai adanya ALS bila ditemukan lunglai otot secara gradual, khususnya bila tidak peka stimulasi.

Keadaan umum yang dipakai dalam mendiagnosis ALS yaitu:

• Terdapat kerusakan saraf gerak bawah serta atas dengan perkembangan gejala yang terdokumentasi, baik pada bagian tubuh yang sama maupun tidak
• Tidak ditemukan hasil elektrodiagnostik (EMG) maupun patologis (biopsi) yang memperlihatkan kemungkinan penyakit lain yang bisa mengakibatkan kerusakan saraf gerak bawah maupun atas
• Hasil MRI tidak menunjukkan penyakit lain yang bisa menjelaskan gejalanya

Serangkaian tes bisa dilakukan guna mengeliminasi pemicu potensial gejala lainnya. Elektromiografi (EMG) dilakukan guna mengetahui apakah masalahnya pada otot atau pada sel saraf. Tes ini mengukur aktivitas listrik pada otot.  Magnetic resonance imaging (MRI) pada kepala atau tulang belakang bisa dilakukan guna mengeliminasi penyebab lain misalnya spondylosis serviks, multiple sclerosis serta gangguan tiroid tertentu yang bisa menekan maupun mengakibatkan sel-sel saraf menjadi degeneratif ataupun cedera lainnya. Dokter Anda akan bisa mendiferensiasikan ALS dengan penyakit lain dari bagian tubuh area gejala awal timbul serta proses perkembangannya.

Pengobatan  

ALS adalah penyakit letal yang tidak ada obatnya sampai sekarang. Sehingga penanganan amyotrophic lateral sclerosis tidak dapat menyembuhkan ALS. Penanganan berpusat pada mereduksi gejala serta memperbaiki kualitas hidup pasien. Sejumlah pakar medis akan turut berperan dalam penanganan, termasuk dokter keluarga, perawat untuk perawatan di rumah, pakar neuron, pakar terapi respirasi, fisioterapis, pakar terapi okupasi, nutrisionis serta pekerja sosial. Para spesialis ini akan mendukung perawatan bagi pasien amyotrophic lateral sclerosis demi memperpanjang kelangsungan serta memperbaiki kualitas hidup pasien sklerosis lateral amiotrofik.  Riluzole merupakan obat yang sepertinya memperpanjang hidup sejumlah pasien ALS setidaknya untuk beberapa bulan. Riluzole sepertinya mempunyai 2 efek: menyumbat saluran natrium serta kalsium serta mendukung eliminasi glutamat. Di samping Riluzole, obat sklerosis lateral amiotrofik yang diakui FDA adalah Edaravone yang terbukti dapat membantu menurunkan degradasi gradual. Kejang otot juga kadang kram, bisa dikurangi menggunakan obat-obatan seperti baclofen atau diazepam. Pasien yang tidak bisa menelan pun bisa mengonsumsi obat-obatan guna menurunkan kadar saliva yang dihasilkan. Bisa memasang selang makanan pada perut guna mencegah mati lemas maupun masuknya makanan serta saliva ke dalam paru-paru. Masuknya makanan, cairan ataupun saliva ke dalam paru-paru ini bisa mengakibatkan pasien ALS disease mengalami pneumonia. Oleh karena itu, pemasangan selang makanan sangat penting dalam perawatan ALS disease. Pasien yang sulit bernapas perlu dipasang respirator. Sejumlah pasien ALS syndrome mengambil langkah trakeostomi guna mendukung pemakaian respirator yang membantu mereka bernafas. Sebab penyebab kematian yang paling banyak terjadi pada pasien Lou Gehrig’s disease yaitu berupa gagal nafas.

Terapi fisik bisa merupakan metode yang sesuai guna mendukung pasien memelihara kekuatan otot serta mengurangi kontraksi otot. Terapi wicara bisa membantu pasien yang sulit bicara serta menelan. Banyak pasien akan terbantu dengan pemakaian kursi roda bermotor serta perangkat yang memungkinkan komunikasi dengan gerakan mata. Perawatan akhir hayat merupakan faktor penting bagi perawatan pasien ALS. Pasien perlu menentukan bagaimana perawatan mereka dalam tingkat akhir penyakit. Hal ini umumnya dijalankan dengan arahan terlebih dulu.

Referensi : 

1. Mayo Clinic: ALS is : https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
2. NIH: ALS is : https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet
3. ALS Association: ALS is : https://www.als.org/understanding-als/what-is-als