Atresia Bilier

Pemahaman

Perinatal adalah periode saat  hamil hingga 1 tahun setelah melahirkan, Anda mungkin juga pernah mendengar istilah antenatal atau prenatal yang berarti “sebelum lahir’ dan postpartum atau postnatal adalah ‘setelah lahir’. Atresia bilier adalah kelainan bawaan obstruksi sistem bilier akibat sklerosis progresif saluran empedu ekstrahepatik yang dapat terjadi sejak masa perinatal. Diagnosis ditegakkan dengan tes darah, USG, biopsi hati dan CT hepatobilier. Perawatan dilakukan dengan bedah.

Pengertian atresia mengacu pada obstruksi kongenital yang disebabkan oleh oklusi lengkap lumen usus dan terjadi pada 95% kasus, dimana tidak adanya pembukaan normal atau kegagalan struktur menjadi tubular sehingga atresia biliary dapat mempengaruhi banyak struktur tubuh. Bilier adalah empedu, cairan yang diproduksi oleh hati yang membantu pencernaan.

Mengutip Kemenkes 2010, atresia bilier terjadi pada 1 banding 10.000 15.000 bayi lahir hidup. Dengan angka kelahiran hidup di Indonesia 4,5 juta per tahun, maka prediksi bayi yang menderita atresia bilier mencapai 300-450 bayi setiap tahunnya.

Etiologi atresia bilier

Dalam kebanyakan kasus, ini berkembang beberapa minggu setelah lahir, kemungkinan terjadi setelah peradangan dan fibrosis saluran empedu ekstrahepatik (dan terkadang intrahepatik). Jarang terlihat sejak lahir pada bayi atau bayi baru lahir prematur. Penyebab reaksi inflamasi tidak diketahui, tetapi beberapa organisme infeksius telah diduga, termasuk reovirus tipe 3 dan cytomegalovirus. Selain itu, penyebab atresia bilier mungkin karena ada komponen genetik dengan cacat pada salah satu dari beberapa gen (CFC1, FOXA2).

Sebuah sirosis dengan jaringan parut progresif dan irreversibel hati, bisa hadir dalam 2 bulan jika cacat tidak diobati. Sekitar 15-25% bayi memiliki cacat lahir lain, termasuk polisplenia atau asplenia, atresia usus, situs inversus dan kelainan jantung atau ginjal.

Prognosis dan gejala

Atresia billier gangguan saluran cerna dimana sistem bilier tertutup atau tidak ada. Sistem empedu adalah jaringan struktur tubular kecil dan saluran yang mengalirkan empedu dari hati ke usus kecil, di mana ia membantu proses pencernaan. Ketika pencernaan terganggu maka gejala atresia bilier berupa ikterus dan urin sering berwarna gelap (mengandung bilirubin terkonjugasi) tinja berubah warna dan ditemukan hepatosplenomegali. Pada usia 2-3 bulan, atresia bilier pada bayi mungkin juga berupa pertumbuhan yang buruk dengan malnutrisi, pruritus, iritabilitas dan splenomegali.

Jika tidak diobati, fibrosis hati berkembang menjadi sirosis yang menyebabkan hipertensi portal, distensi abdomen yang berhubungan dengan asites, pelebaran vena abdomen dan perdarahan gastrointestinal bagian atas karena varises esofagus. Atresia saluran empedu bersifat progresif dan jika tidak diobati maka dalam jangka menengah dapat menyebabkan sirosis dan hipertensi portal, gagal hati dan kematian sekitar usia 1 tahun.

Anamnesis atresia bilier

Atresia dari saluran empedu dipastikan dengan peningkatan bilirubin total dan langsung. Kadar antitripsin serum alfa-1 perlu ditentukan, defisiensi antitripsin alfa-1 adalah penyebab kolestasis lain yang relatif umum. Tes yang diperlukan untuk menilai fungsi hati termasuk albumin, enzim hati, waktu protrombin atau waktu tromboplastin parsial (TPP, TCK, TCA, TPP) parsial dan kadar amonia. Konsentrasi klorida dalam keringat juga harus ditentukan untuk menyingkirkan fibrosis kistik. Seringkali, tes tambahan diperlukan untuk menilai penyebab metabolik, infeksius, genetik dan endokrin kolestasis neonatal lainnya.

Pencitraan ultrasonografi perut bersifat non-invasif dan dapat menilai ukuran hati dan beberapa kandung empedu dan kelainan saluran empedu yang umum. Bayi yang mengalami atresia bilier sering kali memiliki kandung empedu kecil yang berkontraksi atau kantong empedu yang tidak terlihat. Namun, tanda-tanda ini tidak spesifik. Skintigrafi hepatobilier dengan asam hidroksi imonodia ketat (skintigrafi HIDA) juga harus dilakukan. Penghapusan kontras dalam lumen usus tidak termasuk atresia bilier, tetapi tidak adanya eliminasi dapat diamati pada kasus atresia bilier, hepatitis neonatal kronis dan penyebab kolestasis lainnya. Definisi pencitraan medis yaitu suatu proses pembuatan representasi visual dari sesuatu dengan cara memindainya dengan detektor atau pancaran elektromagnetik.

Diagnosis pasti atresia bilier dibuat dengan biopsi hati dan kolangiografi intraoperatif, tanda histologis klasik adalah volume ruang portal yang meningkat dengan fibrosis dan proliferasi saluran empedu. Sumbat empedu juga bisa diperhatikan di saluran empedu, kolangiografi intraoperatif menunjukkan tidak adanya saluran empedu ekstrahepatik yang permeabel.

Pengobatan atresia bilier

Apabila dicurigai atresia bilier pada bayi, maka akan membutuhkan eksplorasi bedah dengan kolangiografi intraoperatif. Jika atresia saluran empedu dikonfirmasi, portoenterostomi (prosedur Kasai) harus dilakukan, idealnya dilakukan sebelum usia 1-2 bulan. Setelah periode ini, prognosis jangka pendek semakin memburuk. Setelah operasi, banyak anak akan mengalami komplikasi kronis yang signifikan, seperti kolestasis persisten, episode kolangitis dan pertumbuhan terhambat.

Antibiotik profilaksis (misalnya, trimetoprim atau sulfametoksazol) sering diresepkan selama setahun setelah pembedahan untuk mencoba mencegah kolangitis asenden. Obat yang meningkatkan produksi empedu (agen koleretik), ursodiol sekitar 10 mg / kg secara oral 3 kali / hari, umum digunakan pasca operasi. Perawatan nutrisi termasuk tambahan vitamin larut lemak sangat penting untuk memastikan asupan yang cukup untuk mendukung pertumbuhan.

Bahkan dengan pengobatan yang optimal, sebagian besar bayi mengembangkan sirosis dan memerlukan transplantasi hati. Bayi yang tidak dapat menjalani portoenterostomi seringkali memerlukan transplantasi hati sebelum usia 1-2 tahun.

Pencegahan atresia bilier

Tidak ada cara untuk mencegah penyakit atresia bilier karena tidak ada penyebab pasti untuk masalah tersebut. Mencegah infeksi sejak dini mungkin merupakan cara untuk meminimalkan risiko atresia biliaris, menghindari beberapa penyakit itu mudah bila mengikuti langkah-langkah pencegahan sederhana seperti kebersihan yang baik dan hanya menyusui bayi selama 6 bulan pertama.

Imunisasi dapat menjadi pilihan dalam beberapa kasus, seperti vaksin rotavirus untuk infeksi rotavirus. Tidak ada yang dapat dilakukan jika bayi sudah mengalami penyumbatan atau kerusakan saluran empedu saat masih dalam kandungan. Pastikan untuk mengikuti pola makan dan perawatan gaya hidup yang memadai yang dibutuhkan si kecil untuk tumbuh sehat dan kuat.

Referensi

1. Mom Junction: Biliary Atresia (BA) In Newborns: https://www.momjunction.com/articles/biliary-atresia_00465467/#BiliaryAtresia8

2. Orphanet Journal of Rare Diseases: Biliary Atresia: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-1-28