Epidermolisis Bulosa

Epidermis adalah lapisan kulit bagian luar yang tipis dan sanggup memberikan menjaga tubuh. Tidak berisi saluran darah, akibatnya mengandalkan lapisan kulit di fungsi epidermis bawah untuk menyampaikan gizi dan mengeluarkan kotoran. Fungsi epidermis umumnya menjadi hal yang paling krusial demi mengurangi resiko adanya kelainan pada indra peraba. Epidermolisis bulosa adalah gabungan kelainan jarang yang berakibat indra peraba menjadi ringkih  dan lecet. Selepas kecelakaan ringan, bahkan akibat sesuatu yang sangat hangat, gosokan, garitan, atau isolasi, lecet sanggup timbul. Dalam kejadian yang serius, lecet bisa muncul di badan, seperti lapisan rongga muka atau bagian di bawah rongga dada. Komponen besar ragam epidermolisis bulosa merupakan bawaan. Keadaan ini umumnya timbul di waktu kecil. Sebagian penderita tidak merujuk indikasi hingga waktu muda atau awal masa dewasa. Perawatan epidermolisis bulosa belum ditemukan, walaupun formasi tidak berat pulih bersamaan umurnya makin tua. Inti perawatan guna merawat lecet dan menghindari adanya lecet yang makin parah. 

Dalam sebagian ragam, lecet juga sanggup timbul di organ dalam seperti kerongkongan, alat pencernaan, dan saluran pernapasan tanpa adanya garitan yang terlihat. Epidermolisis bulosa harus dibedakan dari lecet gosokan wajar, dan juga dengan epidermolisis bulosa yang muncul, yang merupakan kelainan autoimun lecet tiba-tiba yang tidak sanggup diwariskan dan umumnya tidak berubah parah hingga masa tua. Epidermolisis bulosa diakibatkan kekurangan bawaan pada bagian terkecil senyawa dalam indra peraba kulit yang berkorelasi dengan lekatan. Ketidak-adaan lekatan akan membuahkan lecet. Sesuai ketidaksamaan lokasi lecet dalam formasi indra peraba,  epidermolisis bulosa mempunyai empat jenis pokok dan kondisi luka meliputi hal di bawah ini yang juga merupakan ciri epidermis:

• Epidermolysis bullosa herpes simplex dimana lapisan epidermis atau lapisan atas sel indra peraba (keratinosit)
• Lapisan epidermolitik transparan konjungtiva dimana transparan di sekitar epidermis indra peraba
• Dystrophic epidermolysis bullosa lamina dan lapisan kulit epidermis sebelah atas
• Ragam kombinasi himpunan indikasi Kindler atau beberapa tingkatan di dalam dan di bawah area epidermis dan di sekitar epidermis indra peraba maupun dipanggil membran basal

Penyebab Epidermolisis Bulosa

Epidermolisis bulosa adalah kondisi lazim berupa kelainan bawaan dari salah satu orang tua mengidap epidermolysis itu, juga sanggup diturunkan oleh kedua orang tua, maupun sanggup timbul selaku perpindahan baru yang diturunkan pada orang yang mengidap. Indra peraba mencakup epidermis. Epidermis adalah lembaran eksternal dan dermis adalah lembaran indra peraba di bawahnya. Ciri-ciri epidermis merupakan lapisan terluar dari indra peraba yang befungsi melindungi epidermis bawah. Wilayah peraduan lapisan disebut membran basal. Fungsi epidermis sama pentingnya dengan fungsi epidermis bawah pada kasus epidermolisis bulosa, agar dapat dijaga sebaik mungkin untuk mengurangi resiko kelainan yang lebih serius. Berbagai jenis epidermolisis bulosa sangat bergantung pada lapisan epidermis kulit yang membentuk lepuhan. Epidermolisis bulosa umumnya muncul ketika lahir atau sesaat selepas kelahiran. Baik pria maupun wanita terimbas. Kadangkala, epidermolisis bulosa tidak berat sehingga tidak nampak saat lahir dan tidak diketahui sampai anak tumbuh atau mencapai kedewasaan. Nyaris seluruh tipe epidermolisis bulosa terjadi dalam keluarga. Keturunan kelainan dalam keluarga dan dipastikan epidermolysis terjadi, terkecuali tipe luka yang tidak diturunkan dari keluarga melainkan adanya persoalan pada struktur daya tahan tubuh.

Gejala Epidermolisis Bulosa

Ciri-ciri epidermis utama dari seluruh epidermolisis bulosa mencakup indra peraba luka panas, luka panas pada rongga muka, luka di telapak tangan dan kaki, indra peraba mempunyai koreng dan kadangkala muncul titik putih kecil yang dipanggil milia, kulit dan kuku menjadi kukuh. Umumnya, indikasi adanya epidermis bulosa pertama kali timbul pada anak berumur 1 hingga 5 tahun. Indikasi pokoknya adalah nyeri lecet yang muncul di lapisan kulit epidermis mana saja. Kadang-kadang, sanggup muncul pada organ penglihatan, rongga mulut, bagian di bawah dada atau saluran pembuangan. Kalau lecet panas ini meradang maupun melukai alat peraba, dapat mengakibatkan lebih banyak kasus dan fungsi epidermis menjadi tidak maksimal.

Diagnosa Epidermolisis Bulosa

Guna mempertegas keadaannya, pengambilan sedikit contoh indra peraba akan diteliti di pusat penelitian memakai alat. Pada anak baru lahir, pengecekan epidermolisis bulosa biasa dilakukan dengan oleh ahli medis yang menangani bayi baru lahir dalam 28 hari. Jika ditemukan indikasi adanya kelainan maupun ciri epidermis maka akan dirujuk ke dermatolog dan pengecekan dikerjakan untuk mengetahui tipe jenis epidermolisis bulosa guna membahas lebih lanjut pengobatannya. Dan tes dengan mendapatkan contoh indra peraba sangat mungkin diminta.

Perawatan Epidermolisis Bulosa

Sekarang ini belum ada penawar kelainan epidermolisis bulosa, oleh karena itu perawatan lazimnya  bermaksud mengurangi indikasi dan menjaga kerumitan seperti peradangan. Fungsi epidermis sangat lah penting sebab sanggup menjauhi timbulnya epidermolisis. Ciri-ciri epidermis yang paling terlihat adalah adanya luka panas pada bagian indra peraba. Penunjukan perawatan terbagus adalah memberitahu keadaan fisiknya.

Penataan epidermolisis bulosa pada keluarga anda terdiri dari:

• Tusukan antiseptik
• Memakai protektor pada luka
• Menjauhkan diri dari pencetus peradangan

Perawatan sanggup digunakan dalam menjaga peradangan atau melenyapkan rasa perih. Jikalau epidermolisis bulosa mengakibatkan pengecilan alur makanan atau kasus pada tangan, bedah sanggup dikerjakan. Kalau keadaan indra peraba terlihat serius dan timbul adanya ciri epidermis, pengecekan dapat dilakukan dengan menganggap luka tersebut bagaikan luka bakar dengan mengetahui teknik pengecekan luka lalu memakai pelindung pada bagian yang terluka. 

Penawar rasa nyeri sanggup diberikan oleh dermatolog. Kemungkinan pembedahan juga dapat dikerjakan sebagai contoh kalau tangan beserta kaki terdapat luka bakar, dermatolog sanggup melakukan bedah. Maupun, kalau aliran yang menyatukan mulut dan perut hancur, prosedur sanggup dikerjakan guna melebarkan saluran tersebut agar proses makan mudah. Sebagian pengidap epidermolysis bullosa masih merasa terlalu saat mengkonsumsi sesuatu, oleh karena itu, dermatolog sanggup memberi masukan menggunakan saluran makanan sampai makanan berhasil dalam wilayah bagian bawah dada. Sebagai tambahan, guna mengurangi atau menghindari adanya kelainan ini anda dapat melakukan cara-cara ini di dalam rumah:

• Meminimalisir garutan. Pakai pelembab guna meminimalisir garutan. Kalau menjaga luka, pakai pembalut tidak ada lekatan lantas tutup dengan kain pelindung namun  jangan terlalu kencang. Pakai baju tidak ketat.
• Keringkan luka. Kalau tidak dirawat, larutan sanggup meradang dan menjadi menular.
• Jangan panik. Mandilah menggunakan air suhu ruangan. Jangan berada pada ruangan panas atau lembab, harus sejuk.
• Pelajari simptom peradangan. Kalau kelainan terjadi, indra peraba berwarna merah atau ada rasa terbakar saat dipegang. Cairan kuning kehijauan juga dapat timbul pada bagian ini, garis merah di bagian dalam indra peraba. Andai muncul salah satu dari ciri-ciri epidermis ini, antibiotik mungkin diperlukan.
• Cek kebiasaan makan. Pengidap epidermolisis bulosa memiliki tingkat zinc, mineral, atau kalsiferol yang minim.  Konsultasi dengan ilmuwan gizi tentang makan lebih banyak makanan yang kaya vitamin dan mineral ini.

Referensi

1. Mayo Clinic : Epidermolysis bullosa : https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062
2. DermNet NZ : Epidermolysis bullosa : https://dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa/
3. NHS : Epidermolysis bullosa : https://www.nhs.uk/conditions/epidermolysis-bullosa/
4. WebMD : What Is Epidermolysis Bullosa? : https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/epidermolysis-bullosa-what-is#1
5. NEWS MEDICAL LIFE SCIENCES : What is the Epidermis? : https://www.news-medical.net/health/What-is-the-Epidermis.aspx