Autoimun Neutropenia (AIN)

Etiologi Autoimun Neutropenia

Neutropenia autoimun dibagi menjadi dua bentuk, yaitu bentuk primer dan sekunder. Neutropenia adalah salah satu gangguan pada suatu jenis sel darah. Adapun hal-hal yang mempengaruhinya adalah:

1. Asal
2. Usia
3. Etiopatologi

Bentuk primer adalah bentuk yang paling banyak ditemukan pada anak-anak yang dimulai dari kelainan hematologis hingga infeksi parah yang mengancam jiwa. Contoh dari penyebab neutropenia autoimun bentuk primer adalah:

• Sindrom Kostmann;
• Chediak-Sindrom Higashi;
• Cyclic Neutropenia;
• Reticular Disgenesis;
• Dyskeratosis Contingena (Gangguan gagal sumsum tulang belakang);
• Defisiensi Adhesi Leukosit;
• Penyakit Granulomatosa Kronik (PGK);
• Sindrom Hyper-IgM;
• Variabel Imunodefisiensi Umum;
• Defisiensi Imun Penggabung yang parah.

Sedangkan bentuk sekunder lebih banyak ditemukan pada orang dewasa dan dibagi dalam kategori berikut menurut etiologinya:

1. Gangguan Autoimun Sistemik

Penyakit ini adalah penyakit yang dapat menyerang seluruh tubuh, organ atau jaringan, contohnya:

• Sirosis bilier primer (kerusakan kantung empedu);Granulomatosis Wegener (GPA)
• Penyakit radang usus (Apendisitis)
• Sindrom Sjogren
• Lupus eritematosus sistemik (SLE)

1. Gangguan Infeksi

• H. Pylori
• HIV
• Parvovirus B19

1. Keganasan

• Tumor Wilms
• Limfoma Hodgkin (Kanker Kelenjar Getah Bening).

1. Gangguan Saraf (Sklerosis Ganda)
2. Pasca Transplantasi

• Sel Induk
• Sumsum Tulang Belakang
• Ginjal.

1. Efek Obat 

• Aminopyrine
• Sefalosporin
• Fludarabine
• Hydralazine
• Procainamide
• Propylthiouracil
• Quinidine
• Rituximab
• Sulfonamida

Biasanya, dapat pula terjadi karena efek kemoterapi dan radiografi. Salah satu penyebab bentuk sekunder AIN adalah antibodi antineutrofil, yang menyebabkan neutropenia oleh kerusakan perifer, penghambatan sumsum tulang belakang, atau apoptosis sel (kematian sel) terutama sel neutrofil.

Pemahaman Autoimun Neutropenia

Neutropenia adalah kondisi dimana jumlah neutrofil rendah kurang dari 1500/mikroliter dalam darah (neutrofil batang 0) dan kebalikannya neutrofilia adalah jika kadar neutrofil tinggi. Mungkin kata neutrofil masih jarang terdengar di telinga masyarakat awam, pasti banyak yang bertanya apa itu neutrofil?. Pengertian dari neutrofil, neutrofil adalah bagian dari sel darah putih, yang fungsi sel darahnya untuk melawan infeksi, jamur, dan lain-lain secara langsung dalam tubuh.

Neutrofil pun dibagi menjadi dua macam, yaitu neutrofil segmen dan neutrofil batang. Autoimun ini diarahkan ke antigen membran sel yang terdapat pada reseptor IGg-FC yang menyebabkan kerusakan perifer dan splenic clearance yang kadang dapat pula menyebabkan kadar limfosit rendah neutrofil tinggi. Fungsi sel secara umum terutama fungsi jaringan darah adalah komponen darah yang melawan penyakit, tetapi fungsi khusus neutrofil adalah sebagai pertahanan pertama yang langsung menghadapi gangguan patogen.

Diagnosis Autoimun Neutropenia

Untuk mendeteksi neutropenia, sangat penting dilakukan deteksi antibodi antineutrofil, tetapi karena sulit dilakukan maka kombinasi imunofluoresensi dan tes aglutinasi dari form hasil pemeriksaan laboratorium dapat digunakan. Hal-hal yang dapat dilakukan untuk mendeteksi autoimun neutropenia adalah:

• • Tes serum Igg (Immunoglobulin)
  • Tes nitroblue tetrazolium (NBT) (sebelum dan sesudah stimulasi dengan endotoksin)
  • Melihat total jumlah limfosit
  • Tes stimulasi limfosit

• Pengukuran komponen individu dengan tes imunopresipitasi, ELISA, atau Western blotting

• Uji jalur klasik
• Uji antibodi neutrofil
• Investigasi lain dari gangguan imunodefisiensi

Tatalaksana Autoimun Neutropenia

Pada bayi, biasanya tidak diperlukan perawatan khusus karena dapat sembuh sendiri meskipun masih harus diamati. Tetapi AIN sekunder (pada orang dewasa) harus ditangani dengan antibiotik dan G-CSF. Pemberian Granulocyte Colony Stimulating (G-CSF) meningkatkan jumlah neutrofil serta fungsi jaringan darah pada pasien tertentu penderita neutropenia.

G-CSF ini merupakan salah satu pilihan pengobatan untuk penderita neutropenia kongenital kronik (SCN) agar mendapatkan kadar neutrofil normal. Nilai normal neutrofil biasanya berkisar antara 1.500-8.000 sel per mikroliter darah. Jika memang tidak membaik barulah disarankan untuk melakukan transplantasi sel induk.

Prognosis Autoimun Neutropenia

Neutrofil atau neutrophil yang melekat secara perifer ke endotel vaskular memainkan peran penting dalam respons inflamasi terhadap antigen asing yang mengarah ke respons inflamasi. Untuk ini, mereka perlu menempel pada dinding pembuluh, yang dilakukan oleh molekul adhesi tertentu yang disebut beta-2 integrin dan spectrin. Molekul-molekul ini kekurangan dalam kelainan bawaan yang disebut defisiensi adhesi leukosit dan menyebabkan penyakit mulai dari infeksi berulang hingga infeksi parah yang mengancam jiwa.

Symptom pada AIN:

Gejala yang biasanya timbul pada penderita AIN adalah:

1. Radang gusi
2. Infeksi kulit
3. Bakteremia
4. Keracunan darah
5. Abses paru-paru
6. Pneumatocele
7. Infeksi Sinus
8. Radang paru-paru
9. Radang sendi
10. Demam
11. Batuk
12. Osteomielitis
13. Abses berulang
14. Stomatitis
15. Omphalitis
16. Komplikasi perdarahan
17. Granuloma
18. Meningitis;
19. Infeksi saluran kemih
20. Reaksi cangkok dan lain lain.

Referensi :

1. Pubmed: Autoimun dan Neutropenia Kronis: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560901/
2. Pubmed: Perawatan anak penderita neutropenia: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28419427/
3. Mediscience: Neutrofil autoimun: https://www.medecinesciences.org/en/articles/medsci/full_html/2007/11/medsci20072310p862/medsci20072310p862.html