Sindrom Antifosfolipid

Pemahaman

Apa itu sindrom antifosfolipid? Sindrom antifosfolipid (APS) atau antiphospholipid syndrome adalah kelainan autoimun atau gangguan sistem kekebalan tubuh yang menyebabkan darah tidak mengalir dengan benar dan mengakibatkan penggumpalan yang berbahaya di pembuluh darah arteri dan vena. Sindrom antifosfolipid biasa disebut juga sebagai sindrom hughes, kebanyakan terjadi pada wanita muda usia 30 sampai 40 tahun. APS ditemukan pada sekitar 1 hingga 5% populasi orang sehat namun belum ada statistik penderita penyakit ini di Indonesia.

Sindrom antifosfolipid (APS) atau antiphospholipid syndrome adalah yang ditandai dengan terjadinya trombosis atau gumpalan darah dan kematian janin dalam kandungan dikarenakan adanya berbagai antibodi autoimun. Pembekuan darah yang dihasilkan dari adanya protein dalam darah disebut autoantibodi antifosfolipid (APL). APL mempengaruhi proses pembekuan darah normal yang menyebabkan peningkatan pembentukan gumpalan atau trombosis dimana aliran darah berhenti karenanya.

Apa pengertian membeku pada darah? Gumpalan darah seperti gel adalah pengertian membeku, yang berguna saat terjadi cedera atau luka dengan menyumbat pembuluh darah dan menghentikan pendarahan. Namun jika gumpalan ini terbentuk di bagian tubuh yang tidak membutuhkan dapat berdampak kerusakan.

Etiologi sindrom hughes

Belum dapat diketahui secara pasti penyebab terjadinya sindrom antifosfolipid, kemungkinan besar produksi APL dipicu aspek lingkungan dan bukan penyakit genetik, tetapi ada kemungkinan orangtua yang memiliki APL dapat mewariskan gen abnormal pada anaknya.

Adapun faktor lingkungan meliputi:

• Obat-obatan tertentu misalnya pil kontrasepsi dan obat anti epilepsi
• Obat-obatan tertentu misalnya pil kontrasepsi dan obat anti epilepsi
• Infeksi bakteri misalnya leptospira interrogansi yaitu bakteri yang disebarkan melalui hewan seperti anjing, tikus, sapi dan babi atau escherichia coli biasa disebut e coli ialah bakteri dalam usus yang menyebabkan keracunan makanan dan diare
• Infeksi virus misalnya sifilis, cytomegalovirus, parvovirus B19, hepatitis C, AIDS dan HIV
• Mengkonsumsi makanan berkolesterol tinggi
• Kurang olahraga
• Kegemukan
• Perokok aktif

Orang dengan kondisi tersebut cenderung berisiko mengembangkan antibodi abnormal antifosfolipid, namun yang tidak memiliki atau melakukan faktor diatas juga masih bisa terkena APS.

Gejala sindrom antifosfolipid

ciri yang sering dialami:

• Keguguran lebih dari sekali atau kelahiran prematur
• Bintik merah atau hitam pada kulit dan tidak hilang saat ditekan
• Migrain
• Bengkak, memar kemerahan dan nyeri pada kaki
• Gangguan mata
• Epilepsi

Prognosis antiphospholipid syndrome

Penderita APS mempunyai sistem imun yang memproduksi antibodi pembuat darah mengental atau lebih mudah beku dan membawa dampak kesehatan yang serius. Manifestasi klinisnya bisa beragam, diantaranya:

• Manifestasi kebidanan terkait kehamilan, ditandai dengan keguguran berulang yang terjadi selama tiga bulan pertama dan diakibatkan peradangan dan penyumbatan pembuluh plasenta. Pada fase kedua kehamilan dapat meningkatan resiko pertumbuhan janin yang buruk dan kelahiran prematur, preeklamsia atau hipertensi arteri, edema atau pembengkakan pergelangan kaki, sindrom HELLP atau penurunan sel darah merah, kelainan hati atau hepatic cytolysis dan penurunan trombosit atau trombositopenia
• Trombosis vena dalam, arteri, mata dan hati yaitu penggumpalan darah pada area tersebut yang berdampak kerusakan dan dapat dilakukan perawatan anticogulant
• Manifestasi neurologis merupakan pembentukan gumpalan yang mencegah oksigenasi ke otak
• Manifestasi jantung didominasi oleh kelainan katup, juga dapat dicegah dengan anticoagulant
• Manifestasi dermatologis: spidervein keunguan di paha, borok dan nekrosis
• Manifestasi ginjal mengakibatkan hipertensi arteri, proteinuria sedang (kehilangan protein dalam urin) dan gagal ginjal
• Trombosis pada paru dapat terjadi karena komplikasi trombosis vena yang menjalar ke paru
• Manifestasi hematologis yaitu penurunan jumlah trombosit yang fluktiatif.

Anamnesis APS

Terdapat tiga jenis utama antibodi antifosfolipid:

• Lupus anticoagulant adalah autoantibodi yang akan mengikat fosfolipid dan protein di membran sel. Gangguan Lupus anticoagulant adalah mengacaukan proses pembekuan darah dan menyebabkan pengaktifan berlebihan pada trombosit
• Anticardiolipin antibodi ialah antibodi antikardiolipin yang mengikat fosfolipid dan protein plasma serta mengaktifkan trombosit
• Anti-beta 2 glycoprotein 1 atau anti B2GP1 adalah antibodi yang mengikat protein dan menyebabkan pembekuan.

Apa pengertian fosfolipid? Arti phospholipid atau pengertian fosfolipid adalah sejenis molekul lipid yang merupakan komponen utama membran sel. Lipid adalah molekul lemak, lilin dan beberapa vitamin. Setiap fosfolipid adalah terdiri dari dua asam lemak yaitu gugus fosfat dan molekul gliserol.

Asam lemak yang melekat pada gliserol bisa bervariasi tetapi fosfat terikat pada kelompok kimia yang berbeda. Dapat dipahami juga arti phospholipid adalah lipid amfifilik yang mana satu sisi bersifat hidrofilik yaitu gliserol fosfat sedangkan sisi lainnya bersifat hidrofobik yaitu asam lemak. Fosfolipid akan membentuk lapisan ganda lipid dimana asam lemak hidrofobik saling berhadapan dan membuat membran plasma sel serta organel untuk membawa obat-obatan ke dalam sel.

Diagnosis sindrom antifosfolipid dapat dilakukan dengan tes darah khusus yang didasarkan pada satu atau lebih antibodi antifosfolipid pada antikoagulan yang bersirkulasi, antikardiolipin dan anti B2GP1. Setidaknya 1 dari 3 tes antibodi ini harus positif sebanyak 2 kali maksimal selama tiga bulan, dikarenakan antibodi antifosfolipid yang tidak berbahaya kadang dapat berkembang di tubuh dalam waktu singkat. Apabila mendapat hasil tes darah positif tapi tidak terdapat pembekuan darah, maka tidak dapat didiagnosis sebagai APS.

Diagnosis sindrom antifosfolipid dapat dipastikan jika penderita mengalami:

• 1 atau lebih pembekuan darah yang dikonfirmasi
• 1 kali lebih keguguran kandungan setelah minggu ke 10 kehamilan
• 3 kali bahkan lebih keguguran kandungan dini sebelum minggu ke 10
• 1 mungkin lebih kelahiran prematur sebelum minggu ke 34.

Pengobatan APS

Saat ini belum ada pengobatan untuk menyembuhkan sindrom antifosfolipid, tapi ada cara untuk mengantisipasi kemungkinan komplikasi yaitu dengan mencegah pembentukan gumpalan. Penderita APS umumnya diberikan antikoagulan oral seperti heparin atau antivitamin K (AVK) misalnya warfarin, coumadine, previscan dan sintrom untuk jangka panjang bahkan seumur hidup. Penderita APS sekunder seperti lupus memerlukan pengobatan berkelanjutan dengan kortikosteroid atau imunosupresan.

Bagi ibu hamil, jika terjadi sindrom antifosfolipid dengan riwayat trombosit arteri atau vena, treatment oral dengan antivitamin K harus dihentikan dan diganti dengan heparin yang berat molekulnya rendah dengan dosis hipokoagulan, terapi kombinasi aspirin dosis rendah maksimum 100 mg/hari dan suntikan heparin dengan berat molekul rendah pada awal kehamilan dan dapat berlanjut selama 1 hingga 6 minggu setelah melahirkan. Maka dari itu sangat dianjurkan untuk berkonsultasi dulu sebelum merencanakan kehamilan guna mengantisipasi masalah dan tenaga medis dapat  menyesuaikan pengobatan, vaksinasi serta menjelaskan bagaimana kehamilan ini akan berlangsung.

Apakah ada efek samping dari perawatan ini? Antikoagulan beresiko perdarahan terutama bila terjadi overdosis. Periksakan sampel darah secara teratur untuk cek indeks fluiditas darah (INR). Catatan INR diperlukan dalam penyesuaian dosis obat. Pengobatan antivitamin K, suntikan intramuskular dan minum obat tanpa instruksi medis merupakan tindakan kontraindikasi, karena setiap obat dapat berinteraksi dengan antikoagulan. Hal ini dan menyebabkan ketidakseimbangan INR dengan konsekuensi perdarahan.

Pencegahan APS

Cara paling efektif untuk mencegah dan mengurangi risiko penggumpalan darah yaitu dengan merubah gaya hidup menjadi lebih sehat seperti:

• Berhenti merokok
• Berolahraga secara teratur
• Selalu memantau kadar kolesterol dan diabetes
• Kurangi berat badan ekstra untuk menormalkan indeks massa tubuh
• Konsumsi makanan sehat dan seimbang yang rendah lemak, gula, mengandung banyak buah dan sayuran
• Bagi penderita flebitis atau radang pembuluh darah pada kaki kenakan stoking kompresi.

Referensi

1. American College of Rheumathology: Antiphospholipid Syndrome: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions
2. NHS : Antiphospholipid syndrome (APS) : https://www.nhs.uk/conditions/antiphospholipid-syndrome/
3. Johns Hopkins Lupus Centre: Antiphospholipid Antibodies: https://www.hopkinslupus.org/lupus-tests/antiphospholipid-antibodies/