Sindrom Mielodisplasi

oleh Ratna Sari · Dipublikasikan 19.04.2023 · Di update 18.04.2023

Kandungan

Pemahaman Sindrom Mielodisplasia

Pemahaman Sindrom Mielodisplasia

Mungkin banyak yang belum tau mengenai MDS. MDS itu apa? atau Apa pengertian mds? Adalah pertanyaan yang pertama kali muncul. Sindrom mielodisplasia atau myelodysplastic syndrome adalah kepanjang MDS. MDS adalah penyakit yang menjangkit darah. Mielodisplasia syndrome adalah gangguan pada sumsum tulang belakang yang mengakibatkan gangguan produksi sel darah.. Patologi ini menyebabkan penurunan pada volume darah yang bersirkulasi pada tubuh.

Dalam organ yang sehat, sumsum tulang belakang menghasilkan:

Sel darah merah, sel darah yang menyuplai oksigen ke seluruh tubuh
Sel darah putih, sel darah yang berperan sebagai sistem imun yang melawan agen eksogen dan menghindari resiko infeksi
Trombosit, yang membantu penggumpalan darah dan berperan penting pada proses koagulasi

Pada pasien penderita sindrom mielodisplasia, sumsum tulang belakang tidak lagi mampu memproduksi sel darah merah, sel darah putih dan trombosit secara normal. Sel darah diproduksi secara tidak normal sehingga perkembangannya tidak sempurna. Sel darah yang abnormal ini lalu didistribusikan ke seluruh tubuh dan menyebabkan berbagai gangguan. MDS adalah salah satu penyebab dari leukimia.

Etiologi Penyakit Sindrom Mielodisplasia

Asal usul myelodisplasia belum diketahui. Akan tetapi, hubungan sebab akibat penyakit ini telah dikemukakan untuk paparan senyawa kimia tertentu, seperti benzena atau zat kimia yang tergolong karsinogenik yang banyak ditemukan pada industri pembuatan plastik, karet atau industri petrokimia. Dalam beberapa kasus, perkembangan patologi sering dikaitkan dengan akibat dari radioterapi atau kemoterapi yang merupakan dua metode pengobatan kanker.

Penyakit Akibat Sindrom Mielodisplasia

Jenis sindrom ini dapat berkembang dengan perlahan maupun agresif. Beberapa jenis penyakit yang dapat terjadi akibat sindrom mielodisplasia atau mds disease adalah

Anemia refrakter, penyakit ini berarti gangguan pada sumsum tulang belakang hanya mempengaruhi produksi sel darah merah
Sitopenia refrakter, berbeda dengan anemia refrakter, sitopenia refrakter mempengaruhi produksi semua yang dihasilkan pada sumsum tulang belakang yaitu sel darah merah, sel darah putih dan trombosit
Anemia refrakter dengan ledakan berlebih yang mempengaruhi produksi sel darah merah, sel darah putih dan trombosit seperti sitopenia refrakter akan tetapi lebih mengacu pada pengembangan penyakit leukimia akut.

Symptoms Sindrom Mielodisplasia

Kebanyakan penderita awal sindrom mielodisplasia memiliki gejala yang ringan. Hal ini menyebabkan pemeriksaan klinis menjadi sangat rumit. Gejala penyakit yang ditimbulkan dikaitkan dengan jenis sel darah yang terkena gangguan. Jika sel darah merah yang terkena gangguan maka akan menimbulkan gejala:

Kelelahan
Rasa lemah
Kesulitan bernafas

Hal ini berbeda apabila sel darah putih yang terkena. Apabila produksi sel darah putih yang terkena gangguan maka akan menyebabkan gejala seperti peningkatan risiko infeksi terkait dengan patogen seperti bakteri, virus, parasit, jamur dan lain-lain.

Apabila produksi trombosit yang mengalami gangguan maka akan menyebabkan pendarahan yang berat dan menimbulkan memar tanpa alasan yang mendasarinya. Selain itu, pada beberapa pasien tidak menunjukkan gejala yang khas. Oleh karena itu, diagnosis penyakit biasanya dibuat setelah melakukan tes darah yang menunjukkan tingkat sel darah yang bersirkulasi dan malformasi nya.

Sindrom Mielodisplasia adalah

Diagnosis Sindrom Mielodisplasia

Diagnosa MDS dimulai dengan melakukan tes darah sampai dengan analisis sampel sumsum tulang belakang. Tes ini dapat membantu menentukan jumlah sel darah yang normal dan abnormal. Analisis sumsum tulang belakang dilakukan dengan anestesi lokal. Sampel yang dianalisis biasanya diambil dari pinggul subjek dan dianalisis menggunakan mikroskop di laboratorium. Hal ini untuk melihat karakteristik sel darah putih, trombosit dan sel darah merah pada mikroskop.

Tatalaksana Sindrom Mielodisplasia

Pengobatan penyakit myelodysplastic syndromes tergantung dengan jenis penyakit dan kondisi spesifik individu. Mekanisme patogen yang berbeda, seperti penyimpangan sitokin, penyambungan mRNA abnormal, disfungsi telomer, lingkungan mikro abnormal, disregulasi sistem kekebalan, serta regulasi epigenetik abnormal mengarah pada pilihan pengobatan yang spesifik. Tujuan pengobatan adalah dengan mengembalikan tingkat normal sel darah yang bersirkulasi. Apabila risiko penyakit berubah menjadi kanker, pengobatan tertentu tidak selalu efektif tetapi hanya memerlukan pemantauan rutin melalui tes darah. Perawatan yang efektif untuk penyakit yang lebih lanjut adalah:

Transfusi darah
Obat yang mengatur kandungan zat besi dalam darah, yang biasanya diberikan setelah melakukan transfusi darah
Suntikan perangsang seperti eritropoietin atau G-CSF yang mampu merangsang pertumbuhan sel darah atau membantu sumsum tulang belakang dalam memproduksi sel darah
Antibiotik, dalam pengobatan infeksi yang disebabkan oleh kekurangan sel darah putih
Konsumsi obat jenis imunoglobulin anti timosit atau siklosporin yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh yang memungkinkan sumsum tulang belakang untuk memproduksi sel darah

Kemoterapi dapat menghancurkan sel darah yang belum matang dengan menghentikan pertumbuhannya yang dibantu dengan konsumsi sitarabin, fludarabin, daunorubicin, clofarabine dan azacitidine. Apabila parah pasien yang lebih muda dapat ditangani dengan transplantasi sel induk yang dikombinasikan dengan radioterapi atau kemoterapi dini. Setelah penghancuran sel yang abnormal, maka transplantasi sl sehat dapat bekerja secara efektif. Lalu terapi obat seperti lenalidomide yang dikonsumsi secara oral, eritropoietin yang dapat dilakukan dengan injeksi dirumah dan azacitidine yang diberikan melalui suntikan di klinik kesehatan tidak dapat menyembuhkan myelodisplasia akan tetapi dapat mengurangi ketergantungan terhadap transfusi darah, meningkatkan kualitas hidup dan memperpanjang kelangsungan hidup.