Sindrom Sheehan
Apa yang dimaksud dengan sindrom sheehan? Sheehan syndrome (SS) atau sindrom sheehan adalah kondisi langka yang mempengaruhi wanita yang kehilangan jumlah darah saat melahirkan dan dapat mengancam jiwa. Sindrom sheehan terjadi pada wanita yang memiliki tekanan darah yang sangat rendah selama atau setelah melahirkan yang dapat menghilangkan oksigen dari tubuh.
Nama lain sheehan syndrome adalah hipopituitarisme pascapartum, panhypopituitarism pascapartum, sindrom panhypopituitary pascapartum atau nekrosis hipofisis pascapartum. Sindrom sheehan jarang terjadi di negara industri, terutama karena perawatan selama kehamilan dan persalinan lebih baik daripada di negara berkembang. Namun belum dapat diketahui berapa jumlah penderita sindrom sheehan di Indonesia.
Etiologi Sindrom Sheehan
Penyebab sindrom sheehan adalah karena kekurangan oksigen yang mengakibatkan kerusakan pada kelenjar pituitari atau kelenjar pituitari tidak menghasilkan cukup hormon hipofisis (hipopituitarisme), disebut juga hipopituitarisme pascapartum. Selama kehamilan kelenjar pituitari kaya akan vaskularisasi. Jika pendarahan mendadak menyebabkan penurunan tekanan darah selama persalinan, nekrosis hipofisis dapat terjadi dan berdampak penurunan sekresi hormon antehipofisial. Hormon antehipofisial meliputi kortikotropin, gonadotropin yaitu hormon perangsang luteinisasi dan folikel, hormon perangsang tiroid, somathormon dan prolaktin.
Ada dua bentuk gangguan yaitu bentuk kronis dan akut yang tergantung pada jumlah kerusakan sel kelenjar. Bentuk akut mencerminkan kerusakan yang cukup parah sehingga gejala menjadi jelas segera setelah melahirkan. Dalam kasus kronis, volume kerusakan jauh lebih sedikit dan gejala mungkin tidak muncul selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah melahirkan.
Patofisiologi Sindrom Sheehan
Hiperplasia kelenjar pituitari adalah proses patofisiologis kehamilan yang normal. Hiperplasia ini dikaitkan dengan pertumbuhan laktotrof yang mensekresi prolaktin karena mereka berusaha mempersiapkan tubuh untuk menyusui. Kelenjar pituitari meningkat baik volume maupun ukuran fisiknya dengan perkiraan pertumbuhan 120-136% selama kehamilan. Peningkatan ukuran berkorelasi dengan peningkatan kebutuhan nutrisi dan metabolisme, tetapi arteri yang memasok darah ke kelenjar tetap tidak berubah. Kelenjar hipofisis besar menekan arteri hipofisial superior yang memasok hipofisis anterior dengan aliran tekanan rendah yang cepat. Kompresi memiliki efek minimal saat tubuh beroperasi secara optimal.
Setelah melahirkan kelenjar sedikit membesar, tetapi hiperplasia ini berhenti sekitar 3 hari. Kelenjar harus kembali ke ukuran normal dalam waktu 6 bulan pada kehamilan tanpa komplikasi. Perdarahan postpartum berakibat hipotensi dan syok hipovolemik yang menyebabkan penurunan aliran darah ke kelenjar. Kompresi hipofisis superior menghambat perfusi selama proses perdarahan.
Iskemia kelenjar pituitari yang dihasilkan menyebabkan nekrosis adenohipofisis yang dapat dipersulit oleh keadaan kehamilan yang hiperkoagulasi. Area nekrosis berubah menjadi jaringan parut dan menyebabkan kelenjar itu berhenti tumbuh. Hasilnya adalah kerusakan fisik dan disfungsi lobus hipofisis anterior.
Jaringan kelenjar pituitari tidak dapat beregenerasi, artinya perubahan ini tidak dapat dikembalikan secara fisik. Kelenjar masih dianggap berfungsi dengan baik jika 50 persen berhenti berkembang. Tingkat keparahan kondisi ditentukan oleh berapa banyak hormon yang dipengaruhi oleh kerusakan jaringan. Diduga bahwa kerusakan jaringan terus terjadi setelah infark awal. Jaringan necrosed melepaskan antigen yang mendorong perkembangan antibodi antihipofisis. Antibodi ini bertambah banyak dari waktu ke waktu dan menyerang jaringan hipofisis yang tersisa. Persentase jaringan yang tersedia menyusut dan menyebabkan peningkatan gangguan hormon.
Gejala Sindrom Sheehan
Tanda awal sindrom sheehan yaitu :
- ASI kurang
- Kelelahan hebat
- Kelemahan otot
- Kram
- Detak jantung lambat
- Kulit kering dan terkelupas
- Sembelit
- Rambut rontok
- Ketidakmampuan merespon stres.
Biasanya ciri tersebut muncul dalam beberapa minggu atau bulan sesudah persalinan.
Dalam bentuk kronis atau akut gejalanya meliputi :
- Tidak mendapat menstruasi lagi atau menstruasi tidak teratur
- Minat seksual atau libido berkurang
- Rambut di ketiak dan area tertentu perlahan menghilang
- Ukuran payudara menyusut
- Lapisan vagina menipis yang menyebabkan nyeri saat berhubungan
- Volume keluarnya urine yang tinggi.
Prognosis Sindrom Sheehan
Komplikasi sindrom sheehan yang dapat terjadi :
- Kematian, jika tidak ditangani dengan benar
- Adrenal krisis
- Hipotensi arteri
- Hipoglikemia
- Diabetes insipidus
Anamnesis Sindrom Sheehan
Untuk mendiagnosis sindrom sheehan dapat dilakukan tes berikut :
- Tes hormon untuk menunjukkan rendahnya kadar hormon hipofisis anterior, adrenal, tiroid dan ovarium dalam darah yang abnormal
- CT scan atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) untuk menunjukkan kelenjar pituitari kecil atau sella turcica, yaitu depresi tulang yang ditempati oleh kelenjar pituitari.
Pengobatan Sindrom Sheehan
Pengobatan sindrom Sheehan melibatkan terapi penggantian hormon seumur hidup dengan hidrokortison, tiroksin, estrogen dan progesteron.
Pencegahan Sindrom Sheehan
Belum ada tindakan pencegahan untuk menghentikan perkembangan sindrom sheehan setelah perdarahan postpartum. Penyakit ini bersifat progresif jika tidak diobati karena tubuh mengembangkan antibodi terhadap jaringan hipofisis yang mati. Antibodi ini menyerang jaringan dan menyebabkan ketidakseimbangan yang memburuk dari waktu ke waktu. Diagnosis dini dan pengobatan yang efektif adalah cara untuk memperlambat perkembangan dan tingkat keparahan.
Referensi
- NORD: Sheehan Syndrome: https://rarediseases.org/rare-diseases/sheehan-syndrome/
- OAT: Diagnosis and Treatment Challenges of Sheehan’s Syndrome: https://www.oatext.com/diagnosis-and-treatment-challenges-of-sheehans-syndrome.php
- You and your Hormones: Sheehan’s Syndrome: https://www.yourhormones.info/endocrine-conditions/sheehans-syndrome/
