Anemia Hemolitik

Pemahaman

Menurut definisi kasus anemia merupakan penurunan sel darah merah atau kadar hemoglobin, sedangkan pengertian anemia hemolitik yaitu segala sesuatu yang mencakup berbagai jenis anemia di mana eritrosit dihancurkan sebelum waktunya di dalam darah. Istilah hemolisis adalah penghancuran sel darah merah (“hemo” maksudnya darah dan pengertian lisis maksudnya kerusakan), sedangkan definisi eritrosit yaitu sel darah merah. Peristiwa yang dapat mengakibatkan sel menjadi lisis (pecahnya sel) ialah ketika eritrosit direndam dalam larutan garam pada kadar tertentu.

Sumsum tulang memiliki kapasitas cadangan tertentu. Artinya, dapat meningkatkan produksi sel eritrosit ke tingkat tertentu untuk mengkompensasi kerusakan yang meningkat dan biasanya sel beredar di pembuluh darah selama sekitar 120 hari. Di akhir hidupnya, mereka dihancurkan oleh limpa dan hati. Penghancuran yang dipercepat merupakan stimulus penting dalam produksi sel baru yang dimediasi oleh hormon dan diproduksi oleh ginjal, erythropoietin (EPO).

Dalam beberapa kasus, sumsum tulang mampu memproduksi sel eritrosit sebanyak jumlah yang dihancurkan secara tidak normal, sehingga kadar hemoglobin tidak turun (hemolisis kompensasi, tanpa anemia). Hal ini penting karena ada faktor yang dapat menyebabkan keadaan tersebut terurai sehingga mengganggu produksi EPO seperti kehamilan, gagal ginjal, defisiensi asam folat atau infeksi akut. 

Pengertian fosfat ialah partikel bermuatan (ion) yang mengandung mineral fosfor, berfungsi membantu pembentukan tulang. Dehidrogenase adalah enzim intraseluler yang mengkatalisis oksidasi, reaksi reduksi yang diperlukan untuk respirasi senyawa organik. Laktat dehidrogenase (LDH atau LD) ialah enzim sitosol yang dilepaskan ketika membran sel rusak. Pengertian serum darah yaitu cairan bening yang tersisa setelah pembekuan darah. 

Wanita mempunyai risiko terkena anemia paling tinggi terutama pada remaja putri. Meskipun belum ada data nasional resmi mengenai penderita anemia hemolitik, tetapi berdasarkan data Survei Kesehatan Rumah Tangga (SKRT) tahun 2012 menyatakan bahwa prevalensi anemia pada balita sebesar 40,5%, ibu hamil 50,5%, ibu nifas 45,1%, remaja putri usia 10-18 tahun  57,1% dan usia 19-45 tahun sebesar 39,5%. Sedangkan hasil Riskesdas tahun 2013 menunjukan, prevalensi anemia di Indonesia yaitu 21,7% dimana penderita berumur 5-14 tahun sebesar 26,4% dan 18,4% berumur 15-24 tahun.

Etiologi anemia hemolitik

Pembagian anemia hemolitik umumnya dibedakan menurut pemicunya, apakah disebabkan oleh sel eritrosit yang abnormal (intracorpuscular) atau faktor yang berada di luar sel darah merah (ekstrakorpuscular).

Penyebab anemia hemolitik:

• Herediter dan ekstrakorpuskular disebabkan oleh Sindrom hemolitik-uremik familial (atipikal)
• Herediter dan intrakorpuskular, dipicu:
• Enzimopati (misalnya defisiensi G6PD)
• Hemoglobinopati (contohnya anemia sel sabit)
• Kelainan membran dan sitoskeletal (seperti sferositosis kongenital, ini termasuk enzimopati dan kelainan herediter pada membran sel eritrosit)
• Yang didapat dan intracorpuscular karna Hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Hemoglobinopati adalah penyakit genetik dimana produksi hemoglobin di dalam sel eritrosit terpengaruh, anemia sel sabit dan talasemia merupakan dua kategori utamanya
• Yang didapat dan ekstrakorpuskular, karena:
• Obat
• Infeksi
• Agen beracun
• Penghancuran mekanis (mikroangiopati)
• Imunologis (Reaksi autoimun dan imunalergi)

Akar masalah lainnya:

• Infeksi
• Hiperfungsi limpa
• Paparan elemen beracun
• H émoglobinurie paroxysmal nokturnal
• Penyebab mekanis. Sel darah merah dapat rusak selama perawatan tertentu yang dihubungkan dengan alat mekanis:
• Prosthesis (katup buatan untuk jantung)
• Pemurnian darah ekstrakorporeal (hemodialisis)
• Mesin untuk mengoksidasi darah (digunakan dalam operasi jantung-paru).

Gejala anemia hemolitik

Pertanda yang terkait dengan tingkat rendah sel darah merah:

• Pusing
• Kelelahan
• Kulit pucat
• Kelemahan
• Penyakit kuning
• Pembesaran limpa
• Detak jantung cepat
• Urine berwarna gelap.

Untuk bentuk bawaan dari hemolytic anemia, orang yang beresiko:

• Mereka yang memiliki riwayat keluarga
• Berasal dari cekungan Mediterania, Afrika, Asia Selatan dan Tenggara serta Hindia Barat.

Faktor resiko anemia:

• Stres
• Obat-obatan tertentu (antimalaria, penisilin, rifampisin, sulfonamida) atau agen toksik (anilin, arsen hidrogen)
• Penderita defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, paparan agen pengoksidasi (obat-obatan tertentu)
• Alat mekanis tertentu yang digunakan dalam pengobatan: katup buatan, alat untuk memurnikan atau mengoksidasi darah
• Penyakit tertentu: hepatitis, infeksi oleh streptococcus atau E. Coli, gangguan autoimun (seperti lupus) dan tumor ovarium.

Prognosis anemia hemolitik

Pada kasus yang parah dapat menyebabkan:

• Syok
• Demam
• Menggigil
• Nyeri di punggung dan perut.

Kehilangan darah (anemia hemoragik) terjadi ketika adanya perdarahan masif dari luka atau lesi lain, tubuh dapat kehilangan cukup darah untuk menyebabkan anemia yang parah dan akut, yang sering kali disertai dengan syok atau trauma.

Komplikasi hemolytic anemia berat yang tidak diobati atau dikendalikan dapat menyebabkan:

• Gagal jantung
• Irama jantung yang tidak teratur (aritmia)
• Kardiomiopati, di mana jantung tumbuh lebih besar dari biasanya.

Anamnesis anemia hemolitik

Dokter perawatan primer (umum) mungkin akan merujuk pasien ke ahli hematolog, dokter yang mengkhususkan diri dalam mendiagnosis dan mengobati penyakit dan kelainan darah. Jika pemicunya merupakan faktor keturunan, Anda mungkin ingin berkonsultasi dengan konselor genetik yang dapat memahami risiko pasien memiliki anak yang memiliki kondisi tersebut. Diagnosis hemolytic anemia berdasarkan riwayat medis individu dan keluarga, pemeriksaan fisik serta hasil tes.

Ujian fisik mungkin termasuk:

• Raba perut untuk mengetahui ukuran limpa
• Warna kekuningan pada kulit atau bagian putih mata
• Mendengarkan irama jantung dan pernapasan yang tidak seimbang
• Melakukan pemeriksaan panggul dan rektal untuk memastikan perdarahan internal.

Uji tambahan yang dapat direkomendasikan, antara lain:

• Urine
• Fungsi ginjal
• Sumsum tulang
• Keracunan timbal
• Kekurangan vitamin atau zat besi
• Diagnosa AIHA dipastikan dengan pemeriksaan Direct Antiglobulin Test (DAT)
• Uji darah lengkap, termasuk pemeriksaan retikulosit mengukur seberapa cepat retikulosit (sel darah merah yang masih berkembang atau belum matang) dibuat oleh sumsum tulang dan dilepaskan ke dalam darah. Retikulosit tinggi artinya sumsum sedang mencoba mengkompensasi kerusakan sel darah merah atau putih dari anemia. Sumsum kuning menghasilkan sel darah putih.

Pengobatan anemia hemolitik

Mereka bervariasi tergantung pada jenisnya:

• Transfusi darah
• Pemberian suplemen dengan asam folat biasanya diindikasikan untuk kondisi kronis
• Perawatan pertama dan terutama didasarkan pada dukungan umum untuk tubuh dan penyebab yang mendasari bila memungkinkan
• Vaksinasi terhadap infeksi umum penting bagi pasien yang memiliki gangguan pertahanan kekebalan, terutama pada orang dengan splenektomi (pengangkatan limpa)
• Splenektomi khususnya pada orang dengan sferositosis herediter, talasemia yang sering memerlukan transfusi, tetapi kadang juga dalam bentuk lain dari hemolytic anemia kronis. Memang, sebagian besar di limpa sel darah merah dihancurkan
• Kortison kadang-kadang diresepkan untuk anemia hemolitik autoimun (penyakit aiha) antibodi panas, anemia antibodi dingin, dalam kasus hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan khususnya untuk purpura trombositopenik trombotik. Agen imunosupresif yang lebih kuat, seperti rituximab, imunoglobulin intravena, azathioprine, siklofosfamid, dan siklosporin juga dapat dipertimbangkan imunologis. Plasmaferesis kadang-kadang digunakan, terutama dalam purpura trombositopenik trombotik ini.

Pencegahan anemia hemolitik

Saat ini, tidak mungkin mencegah bentuk keturunan kecuali dengan berkonsultasi dengan konselor genetik sebelum mengandung seorang anak. Jika suatu zat tertentu bertanggung jawab atas penyakit tersebut, maka harus dihindari untuk mencegah kekambuhan. Untuk berbagai bentuk hemolytic anemia, Penting juga untuk waspada terhadap infeksi tertentu.

Referensi

1. Michigan Medicine: Reticulocyte Count: https://www.uofmhealth.org/health-library/hw203366
2. HOA CNY: How Is Hemolytic Anemia Diagnosed?: https://www.hoacny.com/patient-resources/blood-disorders/what-hemochromatosis/how-hemolytic-anemia-diagnosed
3. NHLBI, NIH: Hemolytic Anemia: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/hemolytic-anemia