Penyakit Tulang Paget

Paget disease adalah penyimpangan regional dari pembentukan tulang yang umumnya   diawali dengan penyerapan tulang yang berlebihan disertai dengan pertambahan  pembentukan tulang. Penyakit Paget mengacaukan proses metabolisme wajar tubuh Anda, di mana membran tulang baru dengan perlahan mensubstitusi membran tulang lama. Penyakit Paget dinamai dari nama seorang ahli bedah Inggris bernama Sir James Paget. Kesuksesan Paget didasarkan dari keilmuannya yang sangat masyur mengenai patologi serta fisiologi. Penyakit tulang Paget merupakan penyakit tulang kronis di mana wilayah regional membran tulang mengalami transformasi patologis yang menyebabkan peradangan serta melemahnya tulang di area ini. 

Di tahun 1877, Paget lah yang pertama kali menjabarkan peradangan tulang kronis sebagai osteitis deformans. Paget disease adalah penyakit tulang paling sering kedua selain osteoporosis pada manula. Penyakit Paget membuat tulang  keropos serta cacat. Ancaman kelainan Paget tulang bertambah dengan meningkatnya umur serta bila sanak keluarga  menderita kelainan tersebut. Panggul, tengkorak, tulang belakang, serta tungkai, merupakan tulang yang paling umum mengalami Paget tulang. Namun Paget disease semakin jarang terjadi sepanjang beberapa tahun belakangan serta semakin tidak serius saat berkembang.

• Penyerapan zat serta pembentukan tulang meningkat. Tulang menjadi lebih tebal dari umumnya,  serta bisa lebih rapuh.
• Pertanda bisa tidak nampak atau perwujudannya sebagai nyeri tulang,  gangguan bentuk tulang,  arthritis, serta kompresi saraf yang menyakitkan
• Gangguan tulang  dilihat dalam  x-ray
• Nyeri serta komplikasi bisa ditangani serta bifosfonat dianjurkan ke penderita.

Paget disease bisa menyerang satu atau dua wilayah tubuh saja atau bisa juga menyebar luas. Penyakit Paget bisa menyerang tulang manapun, namun paling terpengaruh yaitu tulang panggul,  tulang paha (femur), serta tulang tengkorak. Tulang kaki (tibia),  tulang belakang (spine), tulang selangka, serta tulang di lengan atas (humerus) lebih langka terserang.

Penyakit Paget sedikit sekali menyerang orang di bawah umur 40 tahun.  Di Amerika Serikat,  kira-kira 1% dari populasi di atas usia 40 tahun menderitanya dan pada umumnya meningkat seiring bertambahnya usia. Tapi,  umumnya penyakit tersebut nampaknya menurun. Laki-laki 50% mungkin lebih mengembangkannya dibandingkan perempuan. Penyakit Paget umum muncul di Eropa (tidak termasuk Skandinavia), Australia  dan Selandia Baru.

Penyebab

Penyebab Paget’s disease adalah belum dapat dipahami. Sejumlah pakar meyakini paget’s disease adalah berhubungan dengan  kontaminasi virus pada sel tulang, namun teori ini diperdebatkan. Umumnya sel-sel yang yang merusak tulang tua (osteoklas) serta sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja secara seimbang untuk menjaga struktur dan keutuhan tulang.  Pada penyakit Paget, osteoklas dan osteoblas menjadi terlalu aktif di bagian khusus di tulang serta kecepatan penyerapan  dan pembentukan tulang (disebut perombakan tulang) meningkat dengan dramatis di bagian ini. Wilayah hiperaktif meningkat ukurannya, tetapi juga mempunyai struktur yang tidak normal dan rapuh.

Penyebab penyakit Paget tidak disadari pada sebagian besar orang. Penyakit ini lebih bersifat kekeluargaan. Disebabkan kelainan  genetik yang khusus dan diidentifikasi  mengakibatkan kira-kira 10% kejadian penyakit Paget, serta penyakit genetik lainnya kemungkinan menjadi sumber kejadian lain. Sama halnya, sejumlah gejala menampakkan peran virus. Tapi, tidak ada bukti nyata bahwa penyakit tersebut menjangkit dari manusia.

Komplikasi

Komplikasi Paget disease adalah fraktur, tuli, serta syaraf terjepit pada tulang belakang. Komplikasi paling sering dari penyakit tulang Paget:

• Osteoartritis  (penyakit sendi) 

Osteoartritis bisa juga berkembang pada 50% orang serta mempengaruhi persendian yang dekat dengan tulang yang  terserang.

Patah biasanya muncul lebih mudah dibandingkan normalnya pada tulang yang terserang sebab dilemahkan oleh penyakit Paget. Patah ini dikenal dengan patah patologis.

Perkembangan tulang bisa menekan saraf serta struktur lain yang melalui lubang kecil.  Saluran tulang belakang bisa mengecil serta menekan sumsum tulang belakang.

Langka terjadi, gangguan gagal jantung dapat terjadi, sebab peningkatan aliran darah ke tulang yang terserang memberi tekanan lebih besar pada jantung. Sebab aliran darah ke tulang terserang terlalu banyak, tulang-tulang ini dapat mengeluarkan darah dengan  berlebihan sepanjang pembedahan. Tulang yang terserang bisa menjadi kanker kira-kira 1% orang penderita penyakit Paget. Pasien yang terjangkit penyakitnya menjadi kanker tulang umumnya dapat mengembangkan osteosarcoma (tumor tulang kanker). Tingkat kalsium yang tinggi dalam darah (hiperkalsemia) pada kejadian yang sangat jarang, bisa  muncul pada pasien yang mengidap penyakit Paget yang terbaring di tempat tidur.

Gejala

Penyakit Paget umumnya asimtomatik. Sebagian besar pasien yang mengidap penyakit Paget tulang tidak menunjukkan pertanda. Ketika pertanda timbul, keluhan penyakit  Paget adalah nyeri tulang. Karena penyakit Paget adalah keadaan yang mengakibatkan tubuh memproduksi tulang baru lebih cepat dari normal, sehingga tulang menjadi tidak teratur serta lebih lemah dari tulang pada umumnya, sehingga bisa mengakibatkan nyeri tulang, penyimpangan bentuk serta fraktur. Bila timbul, tanda serta gejala penyakit Paget  adalah tergantung di bagian tubuh mana yang terserang. Gejala nyeri, pembengkakan atau kelainan bentuk dapat timbul pada tulang. Nyeri tulang dapat begitu dalam, intens, bahkan serius, serta dapat bertambah pada malam hari. Tulang yang membengkak bisa menekan saraf, yang kemudian menaikkan rasa sakit. Dengan osteoartritis, persendian menjadi nyeri serta kaku.

Gejala lain dapat berbeda tergantung pada tulang yang terserang. Misalnya Paget disease di panggul dapat mengakibatkan nyeri pinggul. Diameter tengkorak dapat membesar, lengkungan dahi serta alis dapat menonjol (ini disebut aksentuasi tonjolan frontal). Penderita bisa mengamati pertambahan besarnya tengkorak mereka ketika mereka memerlukan topi yang lebih besar. Tulang tengkorak yang bertambah besar dapat merusak telinga bagian internal (koklea), yang dapat mengakibatkan tuli serta pusing. Pertambahan ukuran tulang pada tengkorak bisa mengakibatkan sakit kepala diakibatkan kompresi saraf. 

Pembuluh darah di kulit kepala dapat membengkak,  bisa jadi juga sebab pertambahan aliran darah ke tulang tengkorak. Gejala yang timbul bila tulang belakang yang terserang Paget’s disease adalah akar saraf dapat terkompresi sehingga terasa nyeri, kesemutan serta mati rasa pada tangan atau tungkai. Tulang di lengan atas,  paha,  atau betis  bisa terlihat bengkok dan umumnya tulangnya terpotong sebab dilemahkan oleh penyakit Paget. Tulang belakang dapat semakin besar, kendor,  atau keduanya sebab tulang yang terserang penyakit Paget lemah. Tulang belakang yang lemah bisa mengakibatkan berkurangnya tinggi badan, postur membungkuk,  atau saraf terjepit di sumsum tulang belakang, mengakibatkan nyeri,  mati rasa, atau kelemahan. 

Diagnosa

• Sinar X
• Uji darah
• Pemindaian  tulang

Penyakit Paget umumnya diketahui  dengan tidak sengaja sepanjang rontgen atau uji laboratorium yang dijalankan sebab alasan berbeda. Pada kejadian lain, diagnosis penyakit Paget bisa terdeteksi menurut simptomatologi serta pemeriksaan fisik.  Diagnosis penyakit tulang Paget harus dipastikan dengan sinar X, memperlihatkan kelainan karakteristik penyakit Paget serta dengan uji laboratorium guna menentukan tingkat alkali fosfatase, enzim yang berperan pada pembentukan sel tulang, kalsium serta fosfat pada darah. Pemindaian tulang (pemeriksaan isotop yang memakai teknesium) mengidentifikasi tulang yang terserang.

Prognosa

Pada kebanyakan kejadian, prognosis pasien dengan penyakit Paget baik sekali. Tapi, untuk pasien yang menderita kanker tulang, prognosisnya kelam. Bagi penderita yang memiliki komplikasi jarang lainnya, misalnya gagal jantung atau pemampatan sumsum tulang belakang, prognosisnya bisa pula buruk tanpa penanganan yang segera dan tepat bagi komplikasi ini.

Pengobatan

• Pengobatan nyeri serta komplikasi
• Bifosfonat

Penyakit Paget wajib ditangani bila biasanya tandanya mengakibatkan ketidaknyamanan atau bila ditemukan bahaya yang penting atau gejala-gejala komplikasi (tuli, osteoartritis, serta penyimpangan bentuk). Pada pasien tanpa pertanda, pengobatan sepertinya tidak dibutuhkan. Penghilang nyeri yang sering, misalnya paracetamol serta obat anti inflamasi non steroid (NSAID), bisa meringankan nyeri tulang. Bila salah satu kaki melengkung serta lebih pendek, bantalan tumit bisa membantu berjalan lebih sederhana.Kadang pembedahan dibutuhkan guna menyembuhkan saraf yang tertekan atau guna mensubstitusi sendi yang telah menjadi osteoartritis karena penyakit Paget. 

Bifosfonat merupakan obat yang memperlambat perombakan tulang. Jenis bifosfonat berlainan, misalnya alendronate, etidronate, pamidronate, risedronate, tiludronate atau zoledronate, bisa dipakai guna memperlambat perkembangan penyakit Paget. Dengan pengecualian pamidronate serta zoledronate, yang dimasukkan secara intravena (ke dalam Vena), obat-obat ini diminum. 

Obat ini diresepkan pada kejadian seperti :

• Pra pembedahan guna menghindari atau mereduksi pendarahan sepanjang pelaksanaan
• Guna menangani sakit tulang sebab penyakit Paget
• Guna menghindari atau menghambat perkembangan komplikasi (misalnya ketulian, penyimpangan bentuk tulang, arthritis, kelemahan atau kelumpuhan) terlebih pada pasien yang tidak bisa dibedah
• Bagi pasien yang tingkat fosfatase alkali darahnya setidaknya dua kali lebih tinggi dari sewajarnya

Kadang kalsitonin diinjeksikan secara subkutan atau intramuskular. Ini kurang tepat daripada bifosfonat serta sekedar dipakai jika obat lain tidak bisa diresepkan. Denosumab bisa menjadi alternatif lain bagi pasien yang tidak bisa mentolerir bifosfonat. Dokter menyarankan latihan yang didukung (misalnya berdiri serta berjalan). Bila bisa, guna menghindari hiperkalsemia, tidur yang berlebihan (di samping pada malam hari) wajib dijauhi.

Sebab tulang dibentuk lagi secara langsung, pasien butuh memperoleh asupan kalsium serta vitamin D yang cukup dalam makanan mereka. Vitamin D menolong tubuh menyerap kalsium serta melengkapinya ke tulang (proses yang dikenal mineralisasi tulang). Suplemen vitamin D serta kalsium kerap diperlukan. Bila tidak, mineralisasi tulang yang buruk serta melemahnya tulang (osteomalacia) bisa muncul.

Referensi

1. Mayo Clinic : Paget’s disease of bone : https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/syc-20350811
2. Medscape : Paget Disease : https://emedicine.medscape.com/article/334607-overview
3. NHS : Who was Sir James Paget? : https://www.jpaget.nhs.uk/about-us/who-was-sir-james-paget/