Tetralogy of Fallot (TOF)

Apa Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung yang muncul ketika bayi lahir (penyakit jantung bawaan).  Jumlah Tetralogi Fallot  adalah 11% dari semua penyakit jantung bawaan.

Ada empat ciri khas dari kelainan ini sehingga  disebut dengan tetralogi ( “tetra” berarti “empat” dalam bahasa Yunani). Keempat ciri khas tof adalah:

• Defek septum ventrikel (VSD)
• Stenosis arteri paru-paru 
• Perpindahan dari aorta yang menganga pada interventrikular
• Sebuah  hipertrofi ventrikel kanan (Ketebalan ventrikel kanan meningkat secara abnormal)

Banyak  penyakit jantung lain yang termasuk dalam kelompok ini:  Trilaogi fallot (CIA dan stenosis katup paru), penyakit Ebstein (hambatan pada ventrikel kanan dan trikuspid, CIA), atresia katup trikuspid.

Pengobatan Tetralogy of Fallot 

Pada usia ini, pengobatan bertujuan untuk melakukan pemantauan yang cermat. Dehidrasi harus dihindari karena bisa meningkatkan trombosis sebagai polisitemia. Infeksi harus dihilangkan. Jika terjadi sianosis yang signifikan, oksigen yang dilembabkan dan dihangatkan akan diberikan. Ketidaknyamanan bisa dihindari dengan beta blocker. Prostaglandin E1 kadang-kadang digunakan secara intravena untuk mencegah vasokonstriksi dan memungkinkan pembukaan saluran arteri yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta (yang menutup setelah lahir). Namun kadang terpaksa harus melakukan intervensi pembedahan setelah kateterisasi dan angiokardiografi .

Pengobatan Tetralogy of Fallot adalah dengan dua jenis pembedahan. Salah satunya memberikan perbaikan sementara dengan shunt untuk meningkatkan lebih banyak aliran darah ke paru-paru. Yang lainnya adalah perbaikan dari dua kelainan terpenting yang membentuk tetralogi Fallot. Pasien mungkin menjalani satu atau kedua selama operasi seumur hidup mereka.

1. Operasi Shunt

Pada beberapa pasien, operasi shunt bisa dilakukan lebih dulu untuk memberikan lebih banyak aliran darah ke paru-paru. Ini bukan operasi jantung terbuka dan tidak memperbaiki bagian dalam jantung. Shunt biasanya berupa tabung kecil dari bahan sintetis yang dijahit antara arteri tubuh (atau aorta) dan arteri pulmonalis. Shunt dilepas ketika perbaikan intrakardiak lengkap dilakukan. Ini biasanya dilakukan pada bayi sehingga memungkinkan mereka tumbuh untuk mendapatkan perbaikan total tetapi kadang-kadang dilakukan pada orang dewasa jika perbaikan total tidak menjadi pilihan langsung.

1. Perbaikan Lengkap

Perbaikan total cenderung dilakukan di awal kehidupan, tetapi dalam beberapa kasus dapat dilakukan ketika dewasa. Dokter bedah menutup defek septum ventrikel dengan tambalan dan mengurangi penyumbatan aliran darah ke paru-paru. Ini dapat dilakukan dengan membuang beberapa otot yang menebal di bawah katup pulmonal, memperbaiki atau melepaskan katup pulmonalis yang terhalang dan, jika perlu, memperbesar cabang arteri pulmonalis yang menuju ke setiap paru..

1. Operasi Ulang

Operasi untuk membuka katup paru sering kali menyebabkan kebocoran katup paru. Meskipun ini lebih baik daripada kelainan asli, namun katup bocor pada akhirnya dapat menyebabkan masalah. Ada juga jalur terhalang yang tertinggal atau berkembang seiring pertumbuhan pasien. Kedua katup bocor dan jalur yang terhalang dapat menyebabkan masalah bagi pasien dewasa dengan tetralogi Fallot. Dalam banyak kasus, operasi lain untuk mengganti katup paru mungkin diperlukan pada masa remaja atau dewasa.

Perawatan yang Berkelanjutan

1. Medis

Jika Anda memiliki tetralogi Fallot yang diperbaiki, Anda memerlukan tindak lanjut rutin dengan ahli jantung yang memiliki pelatihan khusus tentang cacat jantung bawaan. Anda mungkin perlu minum obat sebelum atau sesudah operasi untuk membantu otot jantung berkontraksi atau untuk mengontrol kelainan irama jantung. Ahli jantung Anda akan mengikuti kemajuan Anda dengan berbagai tes. Ini termasuk elektrokardiogram, monitor Holter, tes stres latihan, ekokardiogram dan MRI jantung.

1. Batasan Aktivitas

Jika tetralogi Fallot telah diperbaiki dengan pembedahan, dan tidak ada halangan atau kebocoran pada katup pulmonal, Anda mungkin bisa melakukan aktivitas normal tanpa peningkatan risiko yang berarti. Anda mungkin perlu membatasi aktivitas Anda jika ada obstruksi sisa atau kebocoran katup paru, yang umum terjadi setelah perbaikan. Batasan ini mungkin terutama diperlukan untuk olahraga yang kompetitif. Pasien dengan penurunan fungsi jantung atau kelainan ritme mungkin perlu lebih membatasi aktivitas mereka. Ahli jantung Anda akan membantu memutuskan apakah Anda memerlukan batasan.

Diagnostik TOF 

• Auskultasi jantung  menjadi hal yang penting. Ini  bisa menunjukkan adanya murmur sitolik
• Pada foto rontgen dada , bentuk jantung normal tetapi paru-paru terlihat jelas (manifestasi dari sirkulasi paru-paru yang mengalami hubung singkat)
• Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan
• Ultrasonografi memastikan diagnosis

Kapan Harus Dibawa Ke Dokter?

Segera cari bantuan medis jika Anda menyadari bahwa bayi Anda mengalami gejala-gejala sebagai berikut:

• Sulit bernafas
• Perubahan warna kulit menjadi kebiruan
• Pingsan atau kejang-kejang
• Lemas
• Marah
• Jika bayi Anda menjadi biru (sianotik), letakkan bayi Anda dan tarik lutut bayi ke dadanya. Ini membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Segera hubungi dokter/klinik terdekat jika gejala-gejala ini muncul.

Gejala Tetralogi Falot 

Sianosis pada bayi muncul dengan jelas ketika usia bayi sekitar 2 bulan. Setelah itu, bayi secara spontan melakukan gerakan untuk meredakannya, dengan mendekatkan lutut ke perut (posisi lutut -pektoral). Gejala ini sering dihubungkan dengan hal-hal sebagai berikut:

• Kurangnya perkembangan tinggi dan berat badan
• Napas cepat
• Sebuah hipokratisme digital
• Polisitemia
• Rasa haus yang intens

Tetralogy Fallot sering ditoleransi selama masa pertumbuhan bayi tetapi perkembangan selanjutnya  akan dipengaruhi dengan komplikasi  ketidaknyamanan “biru”, abses otak, mencangkokkan Oslérienne (endokarditis), trombosis vaskular.

• Ketidaknyamanan Fallot

Tof pada anak mungkin menyebabkan ketidaknyamanan Fallot, yang merupakan ciri khas penyakit dan merupakan keadaan darurat medis.  Ketidaknyamanan ini biasanya terjadi di pagi hari, memicu tangisan, nyeri, demam, dehidrasi. Anak akan merasa sangat gelisah selama beberapa detik kemudian dia menjadi pucat, lemas dan mengerang. Jantungnya berdetak lebih cepat (takikardia) dan napasnya menjadi cepat (polipnea). Sangat penting untuk menghubungi layanan kardiologi pediatrik terdekat. Sementara itu,  lutut anak harus dilipat di depan dadanya.

Komplikasi Tetralogi Fallot 

Semua bayi yang mengalami tetralogi Fallot atau tof membutuhkan pembedahan korektif. Tanpa dilakukan pengobatan, bayi Anda mungkin mengalami hambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan. Bayi Anda mungkin juga mengalami peningkatan risiko komplikasi serius, seperti endokarditis infektif, infeksi pada lapisan dalam jantung atau katup jantung yang disebabkan oleh infeksi bakteri. Kasus tetralogi Fallot yang tidak diobati biasanya berkembang menjadi komplikasi yang parah dan bisa menyebabkan kematian atau kecacatan pada masa dewasa awal.

Penyebab TOF

Darah vena yang berada di atrium kanan umumnya melalui vena kava, masuk ke dalam ventrikel kanan, dikeluarkan ke arteri pulmonalis, sampai di kapiler paru  tempat dimana terjadi pertukaran gas. Kemudian darah yang mengandung oksigen melewati vena pulmonalis menuju ke atrium kiri dan mencapai ventrikel kiri dari mana darah ini akan dikirimkan ke aorta dan sirkulasi arteri umum .

Ketika terjadi tetralogi Fallot, darah vena dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonalis yang menyempit . Oleh karena itu, ventrikel kanan harus meningkatkan tekanan ejeksi untuk melewati rintangan . Dinding ototnya menebal : hipertrofi ventrikel kanan (HVD).

Saat tekanan darah di ventrikel kanan meningkat,  darah bisa masuk ke ventrikel kiri melalui IVC. Darah vena ini akan bercampur dengan darah arteri, sehingga menurunkan saturasinya dengan oksigen.  Campuran ini diperkuat dengan posisi aorta yang menerima kedua darah dari kedua ventrikel. 

Prevalensi TOF

Prevalensi tetralogi of fallot saat lahir (jumlah kasus pada bayi yang baru lahir)  diperkirakan 1 dari 4.000 kelahiran. Jumlah ini kurang lebih satu dari sepuluh kelainan jantung. Itu terjadi pada  anak perempuan dan laki-laki dari seluruh bagian dunia.

Faktor Resiko

Anda harus tahu bahwa penyakit ini tidak bisa dicegah. Namun, ada faktor risiko tertentu selama kehamilan dan mungkin bisa menyebabkan terjadinya malformasi:

• Timbulnya  diabetes mellitus
• Konsumsi  asam retinoat yang berlebihan
• Konsumsi alkohol secara berlebihan 
• Penyakit virus selama kehamilan, seperti rubella (campak Jerman)
• Gizi buruk selama kehamilan
• Seorang ibu yang lebih tua dari usia 40 tahun
• Orang tua yang juga menderita tetralogi Fallot
• Adanya sindrom Down atau sindrom DiGeorge

 Referensi

1. Doctissimo: Tetralogi Fallot https://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1210_cardio_congeni04.htm
2. Mayo Clinic: Tetralogy of Fallot: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477
3. Heart.org: Tetralogy of Fallot:  https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot