Juvenile Idiopathic Arthritis
Pemahaman
Juvenile Idiopathic Arthritis atau Juvenile Rheumatoid Arthritis adalah sekelompok penyakit rematik yang dimulai sebelum usia 16 tahun. Artritis idiopatik remaja atau juvenile ini jarang terjadi. Asosiasi artritis, demam, ruam, limfadenopati, splenomegali dan iridosiklitis merupakan karakteristik dari bentuk-bentuk tertentu. Diagnosisnya klinis. Perawatan rheumatoid arthritis juvenile ini melibatkan NSAID, kortikosteroid dan obat anti-rematik yang mengubah penyakit. Di Indonesia menurut Riskesdas tahun 2018, jumlah penderita rheumatoid arthritis adalah 7,30%.
Etiologi dan klasifikasi
Penyebab rheumatoid arthritis adalah tidak diketahui, tetapi tampaknya ada kecenderungan genetik dan patofisiologi autoimun dan auto-inflamasi. Artritis idiopatik remaja berbeda dengan artritis reumatoid dewasa, meskipun terkadang memiliki kesamaan.
Juvenile Idiopathic Arthritis atau JIA bukanlah penyakit yang terisolasi, istilah ini berlaku untuk sejumlah artritis kronis pada anak-anak yang memiliki karakteristik tertentu. Banyak dari kategori ini kemungkinan besar mencakup lebih dari 1 penyakit, tetapi berguna untuk mengelompokkan anak-anak yang memiliki prognosis dan respons yang sama terhadap pengobatan. Selain itu, anak-anak terkadang berpindah dari satu kategori ke kategori lain selama perjalanan penyakit.
Sistem klasifikasi saat ini, dari International League of Associations for Rheumatology, mendefinisikan kategori penyakit artritis berdasarkan tanda klinis dan laboratorium:
Oligoartikuler idiopatik remaja
Oligoartikular juvenile rheumatoid arthritis adalah bentuk paling umum dan biasanya mempengaruhi perempuan, ditandai dengan keterlibatan ≤4 sendi selama 6 bulan pertama penyakit. Ini dibagi lagi menjadi 2 jenis, persisten dan ekstensif (≥5 sendi yang terkena setelah 6 bulan pertama penyakit).
Idiopatik remaja poliartikular
Polyarticular juvenile idiopathic arthritis merupakan bentuk paling umum kedua. Ini mempengaruhi ≥5 sendi pada awalnya dan dibagi menjadi 2 jenis, faktor reumatoid negatif dan faktor rheumatoid positif. Umumnya, remaja putri memiliki faktor reumatoid negatif dan memiliki prognosis yang lebih baik. Tipe positif biasanya ditemukan pada remaja putri dan seringkali sebanding dengan rheumatoid arthritis pada orang dewasa. Pada kedua jenis, artritis bisa simetris dan sering kali melibatkan sendi kecil.
Terkait entesitis
Termasuk arthritis dan entesitis, peradangan yang menyakitkan pada titik penyisipan tendon dan ligamen. Rheumatoid arthritis adalah kondisi yang lebih sering terjadi pada anak laki-laki yang lebih tua yang kemudian dapat mengembangkan tanda klinis klasik dari salah satu spondyloarthropathies, seperti ankylosing spondylitis atau artritis reaktif. Cenderung mempengaruhi ekstremitas bawah dan asimetris, Alel HLA-B27 lebih umum pada bentuk artritis idiopatik remaja ini.
Psoriatis idiopatik remaja
Memiliki distribusi bimodal, satu puncak terjadi pada gadis muda dan puncak lainnya terjadi pada pria dan wanita yang lebih tua yang juga terpengaruh. Ini terkait dengan psoriasis, daktilitis (jari bengkak), kelainan kuku atau riwayat keluarga psoriasis pada kerabat tingkat 1. Artritis seringkali bersifat oligoartikular.
Idiopatik remaja yang tidak berdiferensiasi
Juvenile rheumatoid arthritis terdiferensiasi didiagnosis ketika pasien tidak memenuhi kriteria kriteria kelas atau bertemu selama lebih dari satu kategori.
Idiopatik remaja sistemik
Simptomatologi dari juvenile idiopathic arthritis sistemik (penyakit Still ini) meliputi demam dan manifestasi sistemik.
Gejala juvenile arthritis
Manifestasi rheumatoid arthritis adalah kondisi yang melibatkan persendian dan terkadang mata dan atau kulit, artritis idiopatik remaja sistemik dapat mempengaruhi banyak organ. Anak-anak biasanya mengalami kekakuan, pembengkakan sendi, efusi dan nyeri, tetapi beberapa anak tidak mengalami nyeri. Sendi bisa simetris atau asimetris dan melibatkan sendi besar atau kecil. Enthesitis biasanya menyebabkan nyeri pada krista iliaka dan tulang belakang, trokanter mayor femur, patela, tuberositas tibialis atau insersi tendon Achilles dan fasia plantar.
Terkadang artritis idiopatik remaja dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan. Dapat terjadi mikrognathia atau dagu yang menyusut akibat fusi awal dari epifisis mandibula atau panjang tungkai yang tidak sama, biasanya tungkai yang terkena ialah yang paling panjang.
Kelainan mata yang paling umum ialah iridocyclitis (radang bilik anterior dan vitreous anterior) yang biasanya asimtomatik, tetapi terkadang menyebabkan gangguan penglihatan dan meiosis. Jarang yang berhubungan dengan enthesopati, perdarahan dan nyeri konjungtiva dan fotofobia diamati. Iridocyclitis dapat menyebabkan jaringan parut (sinekia), katarak, glaukoma atau keratopati pita. Iridosiklitis lebih sering terjadi pada artritis oligoartikuler idiopatik remaja, berkembang pada hampir 20% pasien, terutama jika pasien dites positif untuk antibodi antinuklear (ANA). Hal ini dapat terjadi dalam bentuk lain, tetapi jarang pada artritis reumatoid faktor-positif poliartikular idiopatik remaja dan artritis idiopatik remaja sistemik.
Kelainan kulit ditemukan terutama pada artritis psoriatis idiopatik remaja, dimana lesi kulit psoriatis, daktilitis dan atau lesung kuku dapat ditemukan dan pada artritis idiopatik remaja sistemik, dimana ruam kulit transien tipikal sering muncul dengan demam. Pada artritis idiopatik remaja sistemik, ruam dapat menyebar dan bermigrasi, dengan urtikaria atau lesi makula dengan kejernihan sentral.
Kelainan sistemik artritis idiopatik remaja sistemik meliputi demam tinggi, ruam, splenomegali, limfadenopati umum (terutama kelenjar getah bening aksila) dan seritis dengan perikarditis atau radang selaput dada. Manifestasi ini bisa mendahului timbulnya artritis. Demam harian seringkali lebih tinggi pada sore atau malam hari dan dapat berlangsung selama berminggu-minggu.
Prognosis juvenile rheumatoid arthritis
Komplikasi termasuk adanya flare, masalah pertumbuhan, kontraktur sendi, kelemahan dan kehilangan otot, osteoporosis serta masalah mata. Komplikasi yang mungkin terjadi pada onset sistemik juvenile rheumatoid arthritis adalah perikarditis, anemia hemolitik, sindrom aktivasi makrofag (MAS) dan endarteritis. Pasien dengan perikarditis sering datang dengan ortopnea dan merespon pengobatan kortikosteroid intravena (IV).
MAS merupakan komplikasi yang jarang tetapi penting, di mana ketiga garis darah menjadi menurun dengan cepat. Hipofibrinogenemia, trombositopenia dan peningkatan kadar aminotransferase aspartat dan peningkatan kadar feritin yang nyata adalah ciri khasnya.
Anamnesis juvenile rheumatoid arthritis
Artritis idiopatik remaja harus dicurigai pada anak-anak dengan gejala poliartritis, tanda iridosiklitis, limfadenopati umum, splenomegali atau ruam atau demam yang tidak dapat dijelaskan, terutama jika terjadi setiap hari. Diagnosis terutama secara klinis, ini digunakan ketika artritis non-infeksius kronis yang berlangsung >6 minggu tidak memiliki penyebab lain yang diketahui.
Jika Juvenile Idiopathic Arthritis dicurigai, uji faktor reumatoid, anti-CCP Ab, antinuclear Ab dan HLA-B27 diperlukan, karena tes ini berguna dalam menegakkan diagnosis yang benar antar bentuk. Pada artritis idiopatik remaja sistemik, faktor reumatoid dan ANA biasanya tidak ada. Pada artritis oligoartikuler idiopatik remaja, ANA ditemukan pada 75% kasus dan faktor reumatoid biasanya tidak ada. Pada artritis idiopatik remaja onset poliartikular, faktor reumatoid biasanya negatif, terutama remaja putri yang memiliki faktor reumatoid positif. HLA-B27 lebih sering ditemukan pada arthritis yang berhubungan dengan enthesitis.
Pemeriksaan juvenile rheumatoid arthritis adalah dengan slit lamp untuk mendiagnosis iridosiklitis harus dilakukan, meskipun tidak ada gejala mata. Seorang pasien yang baru didiagnosa dengan juvenille Idiopathic Oligo atau Polyarticular Arthritis harus menjalani pemeriksaan oftalmologi setiap 3 bulan jika hasil tes ANA positif dan setiap 6 bulan jika hasil tes ANA negatif. Pengujian ANA harus dilakukan dengan imunofluoresensi, karena metode lain dapat memberikan hasil negatif palsu.
Pengobatan juvenile rheumatoid arthritis
Obat anti-rematik yang mengubah penyakit, terutama metotreksat dan biologis (misalnya etanercept, anakinra, canakinumab, tocilizumab, abatacept, telah berubah secara dramatis. pendekatan terapeutik). Pertanda dapat dikurangi dengan NSAID, tetapi tidak mempengaruhi penyakit sendi dalam jangka panjang atau mencegah komplikasi. Stent NSAID sangat berguna untuk enthesitis. Naproxen 5-10 mg / kg per oral dua kali / hari, ibuprofen 5-10 mg / kg per oral 4 kali / hari dan indometasin 0,5 sampai 1,0 mg / kg per oral 3 waktu / hari termasuk yang paling efektif.
Kecuali untuk penyakit sistemik yang parah, kortikosteroid sistemik biasanya dapat dihindari. Jika perlu, dosis serendah mungkin digunakan (misalnya prednison oral 0,0125-0,5 mg / kg 4 kali / hari atau dosis harian yang sama diberikan 1-2 kali / hari). Retardasi pertumbuhan, osteoporosis dan osteonekrosis merupakan risiko utama terapi kortikosteroid yang berkepanjangan pada anak-anak. Injeksi kortikosteroid intra-artikular dapat diberikan, dosis pada anak disesuaikan dengan berat badannya. Beberapa anak mungkin perlu dibius untuk suntikan intra-artikular, terutama jika diperlukan banyak suntikan.
Methotrexate berguna dalam bentuk artritis oligoartikuler idiopatik remaja, psoriasis atau poliartikular. Efek samping dipantau seperti pada orang dewasa. Kegagalan sumsum tulang dan toksisitas hati dipantau dengan CBC, ASAT, ALT dan albumin. Sulfasalazine kadang-kadang digunakan, terutama dalam kasus dugaan spondilitis.
Penghambat TNF digunakan jika metotreksat tidak bekerja. Etanercept paling sering digunakan pada dosis 0,4 mg / kg secara subkutan (hingga maksimum 25 mg) dua kali / minggu atau 0,8 mg / kg secara subkutan (hingga maksimum 25 mg) pada 50 mg) sekali / minggu. Adalimumab dan infliximab adalah inhibitor TNF lain yang efektif. Penghambat IL-1, anakinra atau canakinumab, sangat efektif pada artritis idiopatik remaja sistemik. Tocilizumab, antagonis reseptor IL-6 (3) dan abatacept, fusi Ig yang terdiri dari domain ekstraseluler antigen sitotoksik manusia 4 terkait dengan limfosit T sitotoksik (CTLA-4) yang terkait dengan bagian Fc yang dimodifikasi dari imunoglobulin manusia, juga diindikasikan dalam pengobatan artritis idiopatik remaja sistemik.
Fisioterapi (latihan, bidai dan tindakan suportif lainnya) membantu mencegah penarikan fleksi, orthotic yang tepat dapat meningkatkan fungsi dan meminimalkan tekanan yang tidak perlu pada sendi yang meradang. Iridocyclitis diobati dengan obat tetes mata kortikosteroid dan mydriatic dan mungkin memerlukan pengobatan dengan obat metotreksat sistemik dan anti-TNF.
Pencegahan juvenile rheumatoid arthritis
Juvenile rheumatoid arthritis adalah kondisi yang tidak dapat dicegah atau dihindari, perubahan gaya hidup tertentu dapat mengurangi ketidaknyamanan anak Anda. Ini termasuk olahraga, berjalan kaki, bersepeda dan berenang. Lakukan pemanasan sebelum berolahraga.
Referensi
- Familydoctor: Juvenile Rheumatoid Arthritis: https://familydoctor.org/condition/juvenile-rheumatoid-arthritis/
- AboutKidsHealth: Complications of juvenile idiopathic arthritis: https://www.aboutkidshealth.ca/Article?contentid=1056&language=English
