Pemfigoid Bulosa

Apa yang dimaksud dengan pemfigoid bulosa? Pemfigoid bulosa (PB) atau pemfigus bulosa adalah penyakit kulit langka karena autoimun yang menimbulkan kemunculan bula pada kulit. Bula adalah gelembung lepuh besar atau plak merah di kulit. Isi dari gelembung atau bula adalah cairan berdiameter lebih dari 10 mm yang menyebabkan gatal dan berkembang di wilayah selaput yang kerap terlipat contohnya abdomen, paha atas atau ketiak.

Pemfigus bulosa atau timbulnya bula pada kulit ini diakibatkan terganggunya susunan imunitas tubuh penderita. Patologi tersebut jarang menjangkit tetapi sanggup berakibat serius dan membutuhkan pengobatan jangka panjang. Meskipun langka, bula kulit ini juga merupakan penyakit kulit autoimun bulosa yang paling umum. Prevalensinya adalah 1 banding 40.000 kasus per populasi dan biasanya menjangkiti orang tua berumur sekitar 50 hingga 70 tahun, tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak. Belum ada jumlah pasti penderita penyakit ini di Indonesia.

Etiologi pemfigoid bulosa

Sistem kekebalan tubuh menghasilkan produksi antibodi atau protein untuk melawan virus, bakteri dan sel ganas. Produksi autoantibodi ini menyebabkan kerusakan jaringan atau organ serta reaksi inflamasi.

Penjelasan sebenarnya untuk penyebab penyakit ini belum dapat dijelaskan secara ilmiah, tetapi faktor tertentu dapat menjadi pemicu dalam perkembangan autoantibodi seperti:

• Faktor genetik dan lingkungan
• Penggunaan obat: furosemid, spironolakton, omeprazol, durvalumab, nivolumab, pembrolizumab, sulfasalazine, penicilline, penicillamine, etanercept, antipsikotik, penghambat dipeptidil peptidase
• Pemicu fisik: trauma, latihan sorotan kanker payudara, sorotan UV dan anthralin
• Kondisi kulit: psoriasis, lichen planus dan beberapa infeksi kulit lainnya
• Memiliki sakit seperti diabetes melitus, rheumatoid arthritis dan ulcerative colitis
• Kekacauan susunan saraf pusat dan psikiatrik misalnya sklerosis multipel, skizofrenia, demensia, perdarahan intrakranial, stroke dan parkinson. Hal ini dikarenakan dipantik oleh ramu-ramuan yang dipakai guna memulihkan gangguan tersebut namun mekanismenya belum dipahami.

Gejala PB

Ciri utama pemfigoid bulosa yaitu pruritus selaput atau kegatalan berkepanjangan (bisa mendahului perkembangan ruam selama beberapa tahun), lalu muncul bula atau gelembung besar dan terang. Gelembung itu sanggup terjadi terhadap selaput yang kemerahan (eritematosa) tapi dapat juga timbul terhadap selaput yang sehat. Lazimnya melepuh atau gelembung tidak pecah tetapi jika itu terjadi akan pulih dengan cepat atau bisa juga menjadi bisul dan luka terbuka yang terjadi di lipit selaput maupun di muara atau selaput lendir lainnya.

Beberapa bentuk dan gejala dari kecacatan ini yang telah diklasifikasikan:

• Bentuk umum, gejalanya yaitu muncul gelembung putih besar dan gatal
• Bentuk vesikuler: muncul lepuh yang sangat kecil di tangan dengan rasa teramat gatal
• Bentuk urtikaria: timbul bercak dan gatal yang signifikan
• Bentuk seperti prurigo: bukan gelembung yang muncul melainkan kerak, rasa gatalnya lebih menyebar dan intens. Bentuk penyakit ini juga dapat menyebabkan insomnia. 

Prognosis pemfigoid bulosa

Penyakit ini dapat berakibat serius terutama bila tersebar luas atau tidak mempan terhadap pengobatan. Berikut adalah komplikasinya:

• Kulit tidak lagi berperan normal sebagai perlindungan terhadap dehidrasi
• Bula kulit tidak meninggalkan bekas luka kecuali ada goresan yang dalam, tetapi terkadang meninggalkan bintik berwarna atau kista keras kecil
• Tanpa pengobatan yang tepat, lesi yang luas bisa menyebabkan dehidrasi dan deproteinisasi. Hal ini membahayakan dan berisiko kematian bagi orang yang sangat tua
• Infeksi kulit yang menyebabkan berkembangnya sepsis bakteri stafilokokus dan streptokokus
• Infeksi virus dengan herpes simpleks, varicella atau herpes zoster
• Komplikasi pengobatan.

Anamnesis pemfigoid bulosa

Diagnosis dapat didasarkan dari beberapa uji berikut:

• Tes darah
• Tes biopsi kulit, yaitu pengambilan sampel kecil dari kulit yang terjangkit untuk pengujian laboratorium. Pewarnaan imunofluoresensi langsung dari sampel kulit yang diambil berdekatan dengan lepuh serta menyoroti antibodi di sepanjang membran basal yang terletak di antara epidermis dan dermis
• Tes lain akan berhubungan dengan perencanaan dan pemantauan pengobatan.

Pengobatan PB

Pengobatan difokuskan pada penyembuhan kulit dan menghilangkan gatal serta meminimalkan efek samping obat yang diberikan. Kombinasi resep ini dapat diberikan:

• Corticosteroids, yaitu pengobatan sistemik dengan prednison 60 sampai 80 mg sekali sehari. Dosis ini kemudian dapat diturunkan menjadi dosis pemeliharaan kurang dari 10 sampai 20 mg per hari setelahnya selama beberapa minggu. Kebanyakan pasien mengalami remisi setelah 2-10 bulan, tetapi pengobatan mungkin perlu dilanjutkan selama beberapa tahun sebelum penyakit mereda dan memungkinkan penghentian pengobatan
• Obat anti inflamasi, misalnya kombinasi tetrasiklin atau minosiklin dan nikotinamida. Pilihan pengobatan lain yaitu monoterapi dengan dapson, sulfapyridine atau eritromisin 
• Immunosuppressive atau biologis. Dalam kasus umum dan resisten, untuk menurunkan dosis corticosteroids pada penderita penyakit kronis dapat diresepkan imunosupresan seperti metotreksat, azathioprin, siklofosfamid, mikofenolat mofetils dan siklosporin. Obat biologis seperti omalizumab dan  rituximabs juga dapat digunakan. Namun obat-obatan ini dapat mempengaruhi sistem imun dengan menghambat produksi sel darah putih yang melawan penyakit.

Pencegahan PB

Belum ada cara untuk mencegah pemfigoid bulosa. Bila didiagnosa menderita penyakit ini, disarankan untuk melakukan tindakan berikut:

• Merawat luka yang timbul dengan mengikuti anjuran dokter
• Hindari terpapar matahari yang berkepanjangan
• Membatasi kegiatan yang dapat mengakibatkan gesekan dan luka lecet hingga kondisi membaik
• Mengenakan pakaian katun yang leluasa dan tidak ketat untuk melindungi dan menghindarkan kulit dari gesekan
• Jika mengalami bula di mulut, hindari makanan keras misalnya keripik, buah dan sayuran mentah.

Referensi

1. Mayo Clinic: Bullous Pemphigoid: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414
2. DermNet NZ: Bullous pemphigoid: https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid/
3. MedicineNet: Bullous Pemphigoid: https://www.medicinenet.com/bullous_pemphigoid/article.htm