Limfoma

Pemahaman

Kanker kelenjar getah bening atau limfoma adalah kanker darah yang mempengaruhi sistem limfatik, bagian utama dari sistem kekebalan tubuh. Ini penyakit darah yang ditandai oleh proliferasi ganas limfosit (limfoid dan sel retikuler) yang cenderung menyusup ke seluruh tubuh dan berbagai organ yang mengandung lymphoid tissues, terutama di kelenjar getah bening, hati dan limpa, menyebabkan bertambah besar. Hampir setengah dari kanker darah adalah lymphoma. 

Pada dasarnya, pantologi ini dibagi menjadi Hodgkin yang mengenai 20% dari penyakit lymphoma dan non-Hodgkin pada 80% kasus. Globocan tahun 2018, menunjukan data insiden kanker limfoma hodgkin di Indonesia terdapat 1.047 kasus baru dan 574 orang di antaranya meninggal dunia. 

Etiologi limfoma

Penyakit hodgkin (limfogranulomatosis maligna) disebabkan oleh perubahan (mutasi) pada DNA sejenis sel darah putih yang disebut limfosit B, meskipun alasan pasti mengapa hal ini terjadi tidak diketahui. DNA memberi sel seperangkat instruksi dasar, seperti kapan harus tumbuh dan bereproduksi. Relatif jarang terjadi dan dapat diobati dengan baik (lebih dari 80% kasus), ditandai dengan adanya organ yang dipengaruhi oleh sel retikuler distrofik (sel Sternberg). Penyakit ini  terutama menyerang orang dewasa berusia antara 15-60 tahun tetapi berkembang menurut 2 puncak frekuensi, antara 20-30 tahun dan setelah 70 tahun.

Limfosarkom atau Non-Hodgkin Limfoma (NHL) merupakan kanker ke-5 dalam hal frekuensi. Terjadi peningkatan kasus setiap tahun yang dapat dijelaskan oleh faktor penuaan, faktor risiko. Limfoma malignum sering terjadi, sebuah retrovirus (HTLV-1) telah diisolasi dari beberapa pasien serta virus Epstein-Barr. Klasifikasi limfoma maligna didasarkan pada  histologi dan derajat keganasan.

Tipe NHL yang berbeda:

Limfoma Burkitt

B cell lymphoma adalah patologi  yang sangat tidak berdiferensiasi yang cenderung terlokalisasi di luar ganglia dan sistem retikuloendotel (sekumpulan sel yang berperan memurnikan tubuh), ini endemik di Afrika tropis di mana virus Epstein-Barr tampaknya memainkan peran penting. Penyakit ini biasanya bermanifestasi sebagai massa perut karena keterlibatan usus, beberapa tumor rahang sering terjadi. Biopsi memungkinkan diagnosis, perawatan sering efektif. Ada bentuk sporadis (non-endemik), yang lebih sering menyerang orang dewasa yang immunocompromised (AIDS).

Mycosis fungoides

Jenis linfoma sel-T kronis yang tidak umum yang terutama menyerang kulit dan berkembang sangat lambat, biasanya bermanifestasi sebagai ruam yang kronis dan gatal. Perawatan tergantung pada stadiumnya, photochemotherapy digunakan dalam bentuk awal dan retinoid di topikal atau lokal. Kemoterapi dan perawatan antibodi monoklonal digunakan untuk tahap yang lebih lanjut, dengan hasil yang semakin memuaskan.

Limfoma sel mantel

Penyakit limfoma NHL sel B yang dimulai di tepi luar kelenjar getah bening, yang disebut area mantel. Mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita dan biasanya didiagnosis pada usia awal 60an dan sering menyebar ke kelenjar getah bening lain, sumsum tulang, limpa atau hati saat didiagnosis. Penyembuhan utamanya ialah kemoterapi.

Limfoma folikuler

Jenis NHL kedua yang paling umum, namanya mengacu pada cara sel mengelompok bersama dalam kelenjar getah bening atau jaringan lain. Paling sering muncul pada orang dewasa berusia 50 tahun atau lebih dan mempengaruhi wanita lebih dari pria. Sering menyebar ke sumsum tulang dan limfa, serta biasanya tidak terlalu bergejala.

Gejala limfoma

Tanda-tanda hodgkin, limfadenopati adalah kelenjar getah bening yang kencang dan tidak nyeri yang dapat ditemukan di area kelenjar getah bening mana pun. Kadang-kadang itu merupakan kelenjar getah bening serviks atau toraks yang diisolasi pada orang dewasa muda.

Bertambahnya satu atau lebih node dapat memicu pembengkakan pada leher yang menyebabkan pasien:

• Edema wajah
• Sulit bernafas
• Batuk kering dan terus-menerus
• Memburuknya kondisi umum (demam, kelelahan, penurunan berat badan, berkeringat di malam hari penting)
• Gatal, bercak merah datar, plak atau benjolan yang menonjol
• Sakit di kelenjar getah bening setelah konsumsi minuman beralkohol
• Masalah memori, kebingungan, kantuk, pusing, masalah dengan penglihatan dan kesemutan atau kelemahan pada anggota tubuh.

Dalam semua kasus, pembesaran kelenjar getah bening yang membesar selama lebih dari 3 minggu, tanpa karakter inflamasi, selain episode infeksi, harus melakukan uji tusukan untuk melakukan sitologi kelenjar getah bening (studi sel).

Manifestasi visceral dimungkinkan:

• Animea
• Disritmia
• Limpa membesar
• Gastritis, radang selaput perut
• Kerusakan hati (hati besar, ikterus)
• Neuralgia dengan kompresi akar tulang belakang
• Pneumonia, infeksi pada sistem pernafasan dan paru-paru
• Kelumpuhan laring jika terjadi kompresi saraf yang berulang
• Pleurisy, peradangan pada pleura (selaput yang menutupi paru-paru)
• Nyeri tulang belakang dengan kompresi sumsum tulang belakang dan paraplegia
• Sindrom Claude-Bernard-Horner (lesi pada  serabut saraf simpatis yang ditujukan untuk mata) pada saat terjadi kompresi saraf simpatis serviks dalam perjalanan toraksnya.

Penyakit NHL sering dimanifestasikan oleh kelenjar yang tidak nyeri di leher atau lipatan inguinal. Bergantung pada lokasinya, peningkatan volume satu atau lebih kelenjar getah bening dapat menimbulkan gejala pada pasien:

• Pruritus
• Kaki berat dan bengkak
• Kelelahan terus menerus
• Demam >38 C yang berkelanjutan
• Batuk kering dan berkesinambungan
• Pembengkakan leher dan wajah, kesulitan bernapas
• Ketidaknyamanan perut, sakit punggung dan kembung
• Berkeringat terutama di malam hari yang begitu banyak hingga membasahi pakaian
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja >10%  dalam 6 bulan sebelum diagnosis.

Prognosis limfoma

Prognosis penyakit Hodgkin umumnya baik dan semakin baik penyakitnya semakin kecil. Untuk tahap I dan II, remisi kronis diperoleh pada 95% kasus, dalam bentuk yang lebih luas (tahap III dan IV), remisi kronis diperoleh  pada 70% kasus. Untuk setiap tahap, kecepatan dan kualitas respons terapeutik merupakan kriteria prognostik terbaik. Penyakit ini muncul kembali setelah pengobatan pada 10-20% kasus.

Jenis NHL yang lamban dikaitkan dengan prognosis yang relatif baik. Umumnya komplikasi termasuk limfadenopati, koagulasi intravaskular diseminata, sindrom vena cava superior (SVC), anemia hemolitik autoimun dan infeksi.

Anamnesis limfoma

Pada limfogranulomatosis maligna, hitung darah dapat menunjukkan penurunan limfosit, eosinofilia (peningkatan eosinofil atau sel darah putih), anemia. Tingkat sedimentasi dipercepat. Peningkatan fibrin (protein berserat dalam plasma darah), peningkatan alfa 2 globulin (protein dalam plasma darah), penurunan zat besi serum, hiperplastis, peningkatan phophatases alkali serum dan leukosit. Merupakan tanda perkembangan penyakit.

Tusukan dari kelenjar getah bening dapat menunjukkan sel yang khas, sel Sternberg yang saja dapat mengkonfirmasikan diagnosis. Biopsi dari kelenjar getah bening adalah pemeriksaan penting, dibuat dengan pendekatan bedah langsung ke leher, endoskopi, laparotomi atau torakotomi tergantung pada lokasi. Studi tentang biopsi memungkinkan untuk membedakan secara histologis empat bentuk yang diberi nomor dari 1-4, dan dengan prognosis yang berbeda.

Pemeriksaan tambahan lainnya:

• X-ray dada
• Terkadang pungsi lumbal diminta
• Scanner dan mungkin USG toraks untuk menentukan lesi dan ekstensi mereka
• Limfografi perut yang skintigrafi dari limpa dan hati, dimana X-ray rangka menyelesaikan neraca
• PET (positron emission tomography) untuk menilai aktivitas kelenjar getah bening dan berguna untuk memantau pengobatan.

Sedangkan NHL diperlukan beberapa pemeriksaan untuk menentukan jenis, stadium dan tingkat agresivitasnya. Pasien harus menjalani pencitraan medis dan tes darah, biopsi kelenjar getah bening atau organ yang dicurigai melalui pembedahan atau radio. Uji lain untuk memeriksa kesehatan umum dan untuk memeriksa kondisi seperti HIV atau Hepatitis B dan C.

Pengobatan limfoma

Kita dapat membagi sesuai dengan jenisnya:

Perawatan hodgkin

Kemoterapi dan terapi radiasi merupakan 2 metode utama yang digunakan. Jika terlokalisasi dan lesi terletak di atas diafragma, kemoterapi biasanya diikuti dengan radioterapi. Untuk bentuk yang disebarluaskan, strategi terapeutik hanya didasarkan pada pemberian kemoterapi. Umumnya, perawatan dilakukan secara rawat jalan di rumah sakit sehari dan berlangsung dari 6 bulan sampai 1 tahun. Untuk diketahui bahwa protokol yang paling banyak digunakan ialah ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastine dan dacarbazine) membutuhkan setiap 14 hari selama 6-12 sesi.

Efek sampingnya:

• Mual
• Muntah
• Rambut rontok
• Amandel bengkak
• Diare atau sembelit
• Risiko infeksi yang lebih tinggi
• Pendarahan yang berlebihan, seperti mimisan, menstruasi yang berat dan bercak darah di bawah kulit.

Perawatan NHL

Selama perawatan, mungkin menemui salah satu dari profesional berikut:

• Perawat spesialis kanker atau pekerja kunci, titik kontak pertama antara pasien dan anggota tim perawatan
• Spesialis perawatan obat, hematologi
• Onkologi klinis, spesialis radioterapi
• Ahli patologi, pengamat biopsi
• Radiologi, spesialis pencitraan
• Spesialis transplantasi
• Pekerja sosial
• Psikolog
• Konselor.

Untuk membatasi risiko komplikasi akibat jumlah sel darah yang rendah, terkadang perlu dilakukan regenerasi sumsum tulang dengan transplantasi sel induk hematopoietik. Seringkali, ini diambil pasien sebelum kemoterapi. Perawatan hanya dilakukan di lingkungan khusus:

• Radioterapi
• Kemoterapi
• Antibodi monoklonal
• Transplantasi sumsum tulang.

Imuno kemoterapi saat ini merupakan pengobatan standar untuk pasien. Dalam kasus tertentu yang tidak berkembang secara progresif, sebaiknya tidak diobati (bentuk “lamban”). Terkadang efek samping dapat berlanjut atau berkembang berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan. Meskipun sudah memiliki gaya hidup sehat, pasien dapat memilih untuk membuat beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan. Membuat perubahan kecil seperti makan dengan baik dan tetap aktif dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan serta membantu tubuh pulih.

Obat-obatan seringkali berupa pil yang bisa diminum. Mereka umumnya menyebabkan lebih sedikit efek samping daripada obat kemoterapi tradisional karena mereka dirancang untuk hanya menargetkan sel tumor dan meninggalkan sel sehat saja. Selama kunjungan tindak lanjut, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik, tes darah, serta berbicara tentang perawatan pasien. Jika memerlukan beberapa siklus perawatan, pasien akan diperiksa di klinik sebelum setiap siklus. Mereka akan mengarahkan untuk menjadwalkan janji tindak lanjut dan akan memberi informasi tentang apakah pencitraan atau uji akan dilakukan pada kunjungan berikutnya atau tidak. Selama periode waktu antara kunjungan, penting untuk memperhatikan gejala yang muncul kembali dan mengkomunikasikannya dengan dokter.

Pencegahan tumor limfoma

Untuk mencegah berkembangnya, mengetahui penyebab akan sangat membantu. Sayangnya, pada hampir setiap kasus, tidak mungkin diketahui apa yang memicu penyakit tersebut. Secara umum, satu-satunya pengetahuan yang kita miliki tentang akar masalah kanker lymphoma berasal dari studi epidemiologi.

Beberapa cara mencegahnya, antara lain:

• Latihan dan aktivitas fisik
• Diet dan nutrisi yang sehat serta seimbang
• Ketahui dan atasi sumber virus dan bakterinya
• Membatasi paparan seseorang terhadap bahan kimia tertentu
• Rencanakan penyintas, sesuatu yang dikembangkan bersama dengan dokter perawatan primer dan penderita
• Vaksin hidup mengandung bentuk lemah dari virus atau organisme, jadi pastikan semua vaksinasi Anda mutakhir.

Referensi

1. NHS: Hodgkin lymphoma: https://www.nhs.uk/conditions/hodgkin-lymphoma/causes/#:~:text=Hodgkin lymphoma is caused by,when to grow and reproduce.
2. Lymphoma Info: How to Prevent Lymphoma: Is It Possible?: https://www.lymphomainfo.net/articles/prevention/how-to-prevent-lymphoma-is-it-possibl